Autoimūns encefalīts

Pasaulē ir daudz slimību, viena no tām ir autoimūnais encefalīts. Šī ir nopietna patoloģija, kas īsā laikā izjauc smadzeņu darbību un ir grūti ārstējama..

Kāpēc notiek slimība?

Šīs kaites cēloņi var būt dažādi. Nav iespējams precīzi noteikt, kas izraisīja patoloģisko procesu. Ir vairāki faktori, kas ievērojami palielina slimības iespējamību..

  • Ja jums ir nopietni galvaskausa un smadzeņu ievainojumi.
  • Ja tiek diagnosticēta kāda imūnsistēmas patoloģija anamnēzē.
  • Ar iepriekšēju smadzeņu vielas iekaisumu.
  • Ar prionu slimībām un gēnu mutāciju klātbūtni.
  • Audzēja procesu klātbūtnē.

Pirmie šāda veida autoimūno slimību piemēri tika reģistrēti sievietēm ar olnīcu vēzi, slimība tika uzskatīta paraneoplastiska, tas ir, progresējoša onkoloģijas klātbūtnē.

Un tas daļēji ir taisnība, jo ievērojamā gadījumu slimība notiek pirms onkoloģijas un bieži progresē ar esošiem un diagnosticētiem ļaundabīgiem audzējiem.

Citos piemēros neoplastiskais process netika atklāts, bet encefalīts joprojām attīstās imūnsistēmas nepareizas darbības dēļ.

Encefalīts izpaužas 20-30 gadu vecumā, nedaudz mazāk nekā puse gadījumu - personas, kas jaunākas par 18 gadiem. Statistika rāda, ka vīriešiem un pusaudžiem slimība progresē, ja nav audzēju. Jāatzīmē, ka vīriešiem slimība izpaužas atsevišķos gadījumos..

Visa informācija apstiprina, ka lielākā daļa mehānismu, kas izraisa slimības attīstību, nav pilnībā izprasti, precīzi autoimūna encefalīta cēloņi nav zināmi.

Attīstības mehānisms

Patoloģijas attīstības process ir saistīts ar autoagresīvu antivielu veidošanos, kuru struktūra galvenokārt sastāv no olbaltumvielām. Process var būt pēkšņs vai arī sākties pēc inficēšanās ar infekciju. Antivielu ietekmē veselīgas šūnas sāk iznīcināt vai pat iznīcināt..

Par imūnsistēmas reakciju ir atbildīgi citostatiskie T-limfocīti, kas organismu pasargā no vīrusiem un iznīcina bojātās šūnas. Ja vīruss ietekmē, imūnsistēmas stabilitāte sāk apmaldīties. Šajā procesā tiek ražotas autoimūnas antivielas un tiek pārkāpti T-limfocītu "mērķi".

Neatgriezeniskas slimības sekas ir smadzeņu puslodes izžūšana. Neironu skaita samazināšanās rezultātā audos attīstās atrofiski procesi. Šis process ir nekontrolējams, bet ar labu veselību neirodeficīts neveidojas. Ar encefalītu astrocīti (neirogliālās šūnas) iziet apotozi (šūnu nāve).

Astrocīti veic uztura, nervu šūnu atbalsta un aizsardzības funkcijas, tāpēc, samazinoties to skaitam, medulā sākas patoloģiskas izmaiņas.

Kāpēc rodas

Autoimūnas slimības encefalīts joprojām ir zinātnieku problēma, kurai nepieciešama rūpīga izpēte. Runājot par slimībām, speciālisti var izveidot hipotēzes, pamatojoties uz jau ierakstītiem datiem. Visbiežākie iemesli ir:

  • Citotoksiski T-limfocīti.
  • Vīrusu infekcijas.
  • Autoimūnas antivielas.

Pēc daudzu ekspertu domām, autoimūna tipa encefalīts attīstās saistībā ar citotoksisko T-limfocītu ietekmi.

Hipotēze ir daudzkārt pārbaudīta, izmantojot īpašus pētījumus. Viņus apmeklēja cilvēki, kas cieš no encefalīta, un viņu asinīs vienmēr tika konstatēta ievērojama šo šūnu koncentrācija..

Līdzīga situācija notika ar autoimūnām antivielām. Pacientiem tika veikta punkcija, iegūstot zināmu daudzumu cerebrospināla šķidruma. Tajā vienmēr ir atrasts ievērojams daudzums autoagresīvu antivielu..

Klasifikācija

Pastāv vairākas patoloģiju grupas, tostarp šādi encefalīta veidi:

  • Rasmusens. Visnopietnākais slimības veids. Pašlaik nav līdzekļu, kas varētu novērst patoloģiju. Šajā procesā tiek ietekmēta viena un / vai abas puslodes. Ievērojama daļa pacientu ir pusaudži, kas vecāki par 15 gadiem, kas izskaidrojams ar nestabilo imūnsistēmas darbu. Slimība no citiem veidiem atšķiras ar stabilām epilepsijas lēkmēm, kuras nevar apturēt ar medikamentiem. Šajā gadījumā vienā no puslodēm obligāti notiek samazināšanās, šis process ir neatgriezenisks.
  • Šilders (jeb difūza skleroze). Patoloģija ir vērsta uz smadzenītēm un balto vielu. Pārbaudot tiek atklāti iekaisuma procesi baltajā vielā, notiek arī neironu deģenerācija smadzeņu garozā. Visbiežāk simptoms tiek diagnosticēts bērniem no 4 līdz 16 gadu vecumam, rašanās cēlonis nav noteikts. Simptomi parādās pirmajā posmā un strauji attīstās. Slimību ir diezgan grūti diagnosticēt, jo simptomi ir līdzīgi sklerozes un / vai jaunveidojumu simptomiem. Efektīvu ārstēšanas iespēju nav, pacienta stāvokli ir iespējams nedaudz mazināt, tikai lietojot kortikosteroīdus. Patoloģijas procesi ir neatgriezeniski, tos arī nav iespējams apturēt.
  • Limbičs. Tas ir rets neiroloģisks sindroms, kurā cieš kognitīvās funkcijas, krasi pasliktinās atmiņa, iespējami psihiski traucējumi un epilepsijas lēkmes. Tajā pašā laikā ir problēmas ar endokrīno sistēmu un veģetatīvajiem traucējumiem..

Ar diagnozi var saglabāt ievērojamu daļu no cilvēka ķermeņa funkcijām.

Slimības stadijas

Autoimūns multifokālais encefalīts attīstās trīs posmos, un katram no tiem nepieciešama īpaša terapija.

  • Premonitory. Attīstība ilgst piecus līdz deviņus mēnešus, un tā visbiežāk notiek maziem bērniem. Šajā posmā nav muskuļu vājināšanās, un epilepsijas lēkmes ir reti. Pusei pacientu prodromālā stadija pāriet uz nākamo posmu, otrajā pusē tā iziet ļoti akūtā formā un izpaužas kā nopietni ARVI simptomi. Tas var būt migrēna, augsta temperatūra (drudža stāvoklis), letarģija, apātija, vispārējs ķermeņa vājums.
  • Asi. Sākas muskuļu audu vājuma attīstība, ir iespējama paralīze. Diezgan bieži parādās epilepsijas lēkmes, tiek novērota demences attīstība. Šis posms ilgst apmēram sešus vai deviņus mēnešus, pēc tam, kad kaite nonāk pēdējā posmā.
  • Atlikums. Šajā laikā atlikušais slimības kurss pēc terapijas iziet. Epilepsijas lēkmju intensitāte, biežums un ilgums tiek samazināts vairākas reizes. Kas ir svarīgi, šis nosacījums būs atkarīgs no tā, cik savlaicīga bija ārstēšana.

Bieži vien pacienti visu mūžu paliek smagi plānprātīgi, un ir iespējama hroniska daļēja paralīze. Slimības attīstības pakāpi var noteikt pēc epilepsijas lēkmju skaita un paralīzes klātbūtnes. Laika gaitā palielinās smadzeņu bojājums, tiek atzīmētas papildu pazīmes:

  • Jebkura krampju zāles ir neefektīva vai neefektīva.
  • Krampju skaits dramatiski palielinās.
  • Dažādu muskuļu grupu kustības funkcijas ir traucētas.

Bērniem, pieaugušajiem, encefalīta simptomi ir vienādi, bet bērniem un pusaudžiem tas attīstās ātrāk, un simptomi parādās nekavējoties. Pieaugušajiem patoloģiskie procesi notiek lēnāk, un sākotnējos posmos simptomus var izplūst.

Simptomi attīstās pusotra līdz divu gadu laikā, sākot no smalkiem muskuļu kustību traucējumiem līdz runas funkciju pasliktināšanās, paralīzes un epilepsijas lēkmēm..

Kā izpaužas encefalīts?

Autoimūna encefalīta simptomi ir diezgan izteikti. Attīstoties patoloģijai, notiek šādi gadījumi:

  • Kāju un / vai roku jutīgums ir ievērojami samazināts, pakāpeniski attīstoties daļējai vai pilnīgai paralīzei.
  • Muskuļi sāk kustēties neviļus.
  • Atmiņa pasliktinās.
  • Ir runas aparāta darbības traucējumi.
  • Jaunākie pētījumi ir pierādījuši, ka mēles krampji ir izplatīti.
  • Demence.

Pacientam elektroencefalogrammas pārejas laikā izpaužas smadzeņu puslodes aktivitātes samazināšanās. Jo tālāk slimība progresē, jo biežāk parādās simptomi:

  • Emocionālie traucējumi.
  • Intereses trūkums par vidi un cilvēkiem.
  • Redzes traucējumi.
  • Garīgā nestabilitāte.
  • Afāziski traucējumi (apgūto runas prasmju mazspēja).
  • Apraksijas traucējumi (nespēja veikt konsekventas darbības).
  • Kurlums.
  • Sejas nerva bojājums.

Ārstēšanas iespējas

Encefalīts ir viena no smagākajām patoloģijām, kurai nepieciešama pareiza diagnoze un efektīva terapija. Jebkurai slimības formai tiek piešķirts pētījumu kopums:

  • Elektroencefalogramma.
  • Pilnīga analīze.
  • MRI.
  • Punkcija.

Paasinājuma stadijai nav nepieciešama tik sarežģīta diagnoze, jo diagnozi var noteikt ar novērotajām pazīmēm. Tomēr ir ļoti svarīgi veikt aptauju, lai identificētu onkoloģiju. Ja tas ir klāt, tad, jo agrāk tiek veikta ļaundabīgo audzēju terapija, jo vieglāk būs izārstēt autoimūno slimību..

Kad problēma ir identificēta, sākas encefalīta terapija. To veic medicīnas iestādē, jo tas prasa pastāvīgu elpošanas traucējumu un hemodinamikas traucējumu uzraudzību.

Lai palīdzētu palēnināt demences progresēšanu un nozīmīgus runas traucējumus, tiek nozīmēti imūnstimulējoši medikamenti.

Terapijas pēdējie posmi nav piemērojami, turklāt pacientam kļūst arvien grūtāk panest zāles, kuru mērķis ir apturēt epilepsijas lēkmes. Dažos gadījumos degradētie medulla segmenti tiek noņemti ar operāciju.

Slimības attīstības sākumā efektīva pretepilepsijas zāļu un pareizas uztura kombinācija var ievērojami atvieglot cilvēka stāvokli. Pacientam jāsamazina olbaltumvielu pārtikas un ogļhidrātu uzņemšana, koncentrējoties uz taukskābēm. Uzturā jābūt jebkurai nerafinētai svaigai eļļai..

Salīdzinoši jauna ārstēšanas metode ir transcranial magnētiskā stimulācija. Šī metode ļauj neinvazīvi stimulēt smadzeņu garozas neironus ar īsiem magnētiskiem impulsiem. Šī ir absolūti nesāpīga metode, tāpēc to var piemērot jebkurai pacientu kategorijai. Ar stimulācijas palīdzību tiek novērstas epilepsijas lēkmes, aktivizējot noteiktus smadzeņu segmentus, palielinot pacienta uzņēmību pret informācijas iegaumēšanu..

Tiek izmantota asins filtrēšana un plazmaferēze, t.i. sava veida ķermeņa attīrīšana no toksiskiem savienojumiem. Parasti ārstēšanas kurss medicīnas iestādē ilgst apmēram trīs mēnešus.

Pēc terapijas beigām aptuveni 30-40% pacientu pastāvīgas paliekošas izmaiņas atmiņas un uzmanības pavājināšanās, grūtības formulēt un plānot, miega traucējumi, impulsivitāte. 20-30% gadījumu izmaiņas ir nopietnākas - paralīze, demence, konvulsīvi krampji. 10% pacientu slimība beidzas ar nāvi. Apmēram 20% ir pilnībā izārstēti.

Ne visus autoimūnos traucējumus, ieskaitot autoimūno multifokālo nekrotizējošo encefalītu, vienmēr var pilnībā izārstēt. Šajā situācijā ir svarīgi ātri identificēt problēmu, noteikt pareizu diagnozi un turpināt visefektīvāko terapijas iespēju. Šajā gadījumā ir iespējams ne tikai glābt pacienta dzīvību, bet arī būtiski uzlabot tā kvalitāti..

Encefalīts

Kas ir encefalīts?

Encefalīts ir smadzeņu audu iekaisums. To izraisa vai nu infekcija, kas parasti ir vīrusu, vai autoimūni apstākļi (apstākļi, kas izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus un bojā veselus audus).

Encefalīts ir sarežģīts stāvoklis ar daudziem iespējamiem cēloņiem. To bieži dēvē par "retu bieži sastopamu infekciju komplikāciju"..

Sākotnējais encefalīta posms parasti ir nopietns un smags, un tam bieži seko smadzeņu traumas (kas var būt dažāda smaguma). Encefalīts parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram:

  • augsts drudzis (temperatūra) 38ºC (100,4ºF) vai augstāks;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • locītavu sāpes.

Tad var sākties nopietnāki simptomi, tostarp:

  • garīgā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums, miegainība vai dezorientācija;
  • krampji (krampji);
  • personības un uzvedības izmaiņas.

Stāvokli parasti uzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību, un tas parasti prasa tūlītēju uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā..

Encefalīta veidi

Encefalītu kopumā var iedalīt četros galvenajos veidos:

  • infekciozais encefalīts - iekaisums rodas tiešas infekcijas, bieži vīrusu, rezultātā;
  • postinfekciozs - imūnsistēmas izraisīts iekaisums reaģē uz iepriekšējo infekciju vai vakcīnu; tas var notikt daudzas dienas, nedēļas vai dažreiz mēnešus pēc sākotnējās inficēšanās;
  • autoimūns - iekaisumu izraisa imūnsistēma, reaģējot uz neinfekciozu cēloni, piemēram, audzēju vai antivielām;
  • hronisks - iekaisums daudzus mēnešus attīstās lēni; tas var būt tāda stāvokļa kā HIV rezultāts, lai gan dažos gadījumos nav acīmredzama cēloņa.

Cik izplatīts ir encefalīts?

Visu veidu encefalīts ir salīdzinoši reti.

Encefalīts var ietekmēt visu vecumu cilvēkus un abus dzimumus, taču vislielākais risks ir jaunākajiem un ļoti veciem cilvēkiem, jo ​​viņu imūnsistēma (organisma dabiskā aizsardzība pret infekcijām un slimībām) parasti ir vājāka.

Simptomi

Encefalīts ir smadzeņu iekaisums, kas bieži apdraud dzīvību. Tas parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram:

  • drudzis 38 ° C (100,4 ° F) vai augstāks;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • locītavu sāpes.

Pēc sākotnējā posma var sākties nopietnākas pazīmes un simptomi:

  • garīgā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums, miegainība vai dezorientācija;
  • krampji.
  • personības un uzvedības izmaiņas.

Citas encefalīta pazīmes var būt:

  • jutība pret spilgtu gaismu (fotofobija);
  • nespēja runāt;
  • nespēja kontrolēt fiziskās kustības;
  • kakla stīvums;
  • halucinācijas (pacients redz un dzird to, kas patiesībā nav);
  • jutīguma zudums noteiktās ķermeņa daļās;
  • daļējs vai pilnīgs redzes zudums;
  • piespiedu acu kustības, piemēram, acu pārvietošana no vienas puses uz otru;
  • sejas, roku un kāju piespiedu kustības.

Daži autoimūna encefalīta veidi var izraisīt garīgās veselības izmaiņas, piemēram,

  • trauksme;
  • neparasta uzvedība;
  • delīrijs un paranoja (pacients tic kaut kam, kas acīmredzami neatbilst patiesībai).

Gripas simptomi, kas ātri pasliktina un maina cilvēka garīgo stāvokli, jāuzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību. Šādos apstākļos jums nekavējoties jāzvana uz 112 un jāpieprasa ātrā palīdzība..

Cēloņi un riska faktori

Infekciozā encefalīta cēloņi

Viņa 2010. gadā veiktie pētījumi parādīja, ka visbiežāk identificētie infekcijas encefalīta cēloņi ir:

  • herpes simplex vīruss - vīruss, kas izraisa herpes un seksuāli transmisīvas infekcijas, dzimumorgānu herpes;
  • vējbaku-zoster vīruss, kas ir atbildīgs par vējbakām bērniem un jostas rozes pieaugušajiem.

Tomēr daudzos pētījumos ir atklāts, ka cēloni nevar noteikt vairāk nekā pusē infekciozā encefalīta gadījumu. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar grūtībām diagnosticēt noteiktus infekcijas veidus dažiem cilvēkiem, nevis faktisku infekcijas neesamību..

Kā infekcija nokļūst smadzenēs

Tiek uzskatīts, ka ir divi galvenie infekcijas ceļi uz smadzenēm. Tas notiek caur:

  1. asins plūsma un
  2. nervi.

Parasti smadzenes no infekcijas aizsargā asins-smadzeņu barjera - bieza membrāna, kas neļauj svešķermeņiem iekļūt smadzenēs. Vairumā gadījumu asins-smadzeņu barjera ir ļoti efektīva, tāpēc encefalīts vai cita veida nervu sistēmas infekcijas, piemēram, meningīts, ir reti.

Tomēr nelielam skaitam cilvēku, bieži neskaidru iemeslu dēļ, infekcija var šķērsot asins-smadzeņu barjeru un inficēt smadzeņu audus. Kad infekcija ir šķērsojusi asins-smadzeņu barjeru, tā var iekļūt smadzeņu šūnās un tās sabojāt, kā rezultātā zaudē normālu smadzeņu darbību. Turklāt pēc tam, kad smadzenes uzbriest un nospiedīsies pret galvaskausa cieto iekšējo virsmu, var turpināties turpmāki smadzeņu bojājumi..

Ja neārstē, encefalīts var izraisīt komu un galu galā nāvi..

Dzīvnieku infekcijas encefalīts

Daži encefalīta veidi var attīstīties saskarē ar inficētiem dzīvniekiem. Trīs visbiežāk sastopamie encefalīta veidi dzīvniekiem ir:

Tie ir apkopoti zemāk..

Ērču encefalīts

Ērču encefalīts (pavasara-vasaras ērču pārnēsājamais meningoencefalīts) ir vīrusu infekcija, ko izplata sīki asinssūcēji parazīti, ko sauc par ērcēm. Krievijā tas ir izplatīts, tāpat kā daudzās citās Eiropas valstīs..

Japānas encefalīts

Japānas encefalīts ir vīrusu infekcija, ko izplata odi. Šis stāvoklis ir sastopams visā Dienvidaustrumu Āzijā, Tālajos Austrumos un Klusā okeāna salās. Cilvēki, kas nodarbojas ar lauksaimniecību šajās pasaules daļās, ir visvairāk pakļauti riskam.

Trakumsērga

Trakumsērga ir ļoti nopietns encefalīta veids, kas parasti izplatās pēc tam, kad inficētie dzīvnieki to ir sakoduši vai saskrāpējuši.

Lielākā daļa trakumsērgas gadījumu notiek Āfrikā un Āzijā, puse no visiem gadījumiem notiek Indijā.

Pēcinfekciozais encefalīts

Tiek uzskatīts, ka postinfekciozais encefalīts ir vairāku izplatītu infekciju komplikācija.

Dažas dienas vai varbūt nedēļas pēc sākotnējās infekcijas imūnsistēma (organisma dabiskā aizsardzība pret infekciju) sāk ražot antivielas, kas paredzētas infekcijas apkarošanai. Tā vietā viņi dodas uz smadzenēm, kur izraisa smadzeņu audu iekaisumu. Kāpēc tieši šādi imūnsistēma darbojas nepareizi, nav skaidrs..

Dažas no infekcijām, kas var izraisīt postinfekciozo encefalītu:

  • masalas;
  • cūciņa;
  • gripas vīruss - tiek uzskatīts, ka sezonālā gripa un cūku gripa var izraisīt postinfekciozo encefalītu;
  • vējbaku-zoster vīruss;
  • masaliņas;
  • Epšteina-Barra vīruss, kas ir vīruss, kas ir atbildīgs par infekciozo mononukleozi;
  • citomegalovīruss, ļoti izplatīta infekcija, kas parasti neizraisa simptomus
  • HIV.

Ir zināms, ka dažos ļoti retos gadījumos pēcinfekcijas encefalīts attīstās pēc personas vakcinācijas.

Tomēr jāuzsver, ka risks, ka vakcinācijas rezultātā attīstīsies pēcinfekciozs slimības veids, ievērojami pārsniedz risku saslimt ar nevakcināciju..

Autoimūns encefalīts

Autoimūns encefalīts rodas, ja imūnsistēma kļūdaini uztver vielas smadzenēs kā draudu un sāk tām uzbrukt.

Imūnsistēma uz smadzenēm nosūta infekcijas apkarošanas antivielas, kas izraisa iekaisumu smadzenēs. Pēc tam pietūkums izjauc normālu smadzeņu darbību. Tas var izraisīt izmaiņas cilvēka domāšanā un uzvedībā, piemēram:

  • murgot;
  • paranoja.

Dažus autoimūna encefalīta gadījumus izraisa imūnsistēmas reakcija uz audzēja klātbūtni (patoloģiska augšana) ķermeņa iekšienē.

Daudzos gadījumos nav zināmi iemesli, kāpēc imūnsistēma uzbrūk smadzenēm..

Hronisks encefalīts

Ir divi galvenie hroniskā encefalīta veidi:

  1. subakūts sklerozējošais panencefalīts - iekaisums rodas kā masalu infekcijas komplikācija;
  2. progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML) - iekaisumu izraisa parasti nekaitīgs vīruss, kas pazīstams kā JC vīruss.

Subakūts sklerozējošs panencefalīts ir ārkārtīgi reti. Tas daļēji ir saistīts ar masalu sastopamības samazināšanos MMR vakcinācijas rezultātā.

PML ir arī diezgan reti. Tas galvenokārt skar tikai cilvēkus ar ļoti novājinātu imūnsistēmu tādu faktoru dēļ kā HIV infekcijas beigu stadija (AIDS).

Diagnostika

Ir svarīgi precīzi un savlaicīgi diagnosticēt aizdomas par encefalītu. Slimības diagnosticēšanai tiek izmantoti divi galvenie testi:

  1. smadzeņu skenēšana - piemēram, datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
  2. jostas punkcija

Šīs procedūras ir apkopotas turpmāk..

Smadzeņu skenēšana

CT vai MRI var izmantot, lai izceltu smadzeņu iekaisuma pakāpi un palīdzētu atšķirt encefalītu no citiem apstākļiem, piemēram, insulta, smadzeņu audzējiem un aneirismām (pietūkums artērijas sieniņā)..

Tomēr agrīnā encefalīta stadijā smadzeņu skenēšana ne vienmēr izslēdz diagnozi. Tas ir tāpēc, ka smadzeņu pietūkums, kas atrodams smadzeņu skenēšanas laikā, bieži rodas tikai tad, kad encefalīta simptomi pāriet uz vēlāku stadiju..

Jostas punkcija

Jostasvietas punkcija, kas pazīstama arī kā jostasvietas punkcija, ir procedūra, ko izmanto, lai pārbaudītu mugurkaula šķidruma paraugu. Šķidrums, ko sauc par cerebrospinālo šķidrumu, ieskauj smadzenes un muguras smadzenes, atbalsta un aizsargā tās.

Jostas punkcija tiek veikta, ievietojot kanulu mugurkaula kanāla apakšējā daļā, lai paraugu varētu noņemt. Šķidrumam tiek veikta virkne testu, lai palīdzētu apstiprināt encefalīta diagnozi, piemēram, pārbaudīt infekciju.

Citas analīzes

Citi testi, kurus dažreiz izmanto, lai palīdzētu apstiprināt vai izslēgt encefalīta diagnozi, ir asins, urīna un citu ķermeņa šķidrumu laboratorijas testi. Šo vielu analīze var palīdzēt atklāt un identificēt smadzeņu vai muguras smadzeņu infekcijas. Šo testu rezultāti var arī palīdzēt izslēgt citus apstākļus, kas atdarina encefalītu..

Ārstēšana

Encefalīta ārstēšanai ir trīs svarīgi mērķi. Ārstēšana ir vērsta uz:

  1. apturēt un mainīt infekcijas procesu, izmantojot pretvīrusu zāles vai citus piemērotus medikamentus;
  2. kontrolēt visas tūlītējās encefalīta komplikācijas, piemēram, epilepsiju vai dehidratāciju, ko izraisa drudzis;
  3. novērstu ilgtermiņa komplikāciju, piemēram, smadzeņu bojājumu, attīstību.

Lielākā daļa cilvēku, kuri tiek ārstēti no encefalīta, tiks ievietoti intensīvās terapijas nodaļā. Lai palīdzētu elpot, tiks izmantota skābekļa maska. Barošanas caurules nodrošina uzturu un palīdz uzturēt ķermeņa mitrumu.

Infekciozais encefalīts

Zāles, ko sauc par acikloviru, ir visplašāk izmantotā infekciozā encefalīta ārstēšana. Tomēr tas ir efektīvs tikai encefalīta ārstēšanā, ko izraisa herpes vīrusi.

Encefalīta gadījumā agrāk lieto acikloviru, jo mazāks ir nāves un ilgstošu komplikāciju risks. Tādēļ ārstēšana ar acikloviru parasti tiek uzsākta pirms visu diagnostisko testu pabeigšanas. Ja testi parāda, ka encefalītu izraisa kaut kas cits, piemēram, cita veida infekcija, aciklovira lietošanu var pārtraukt un apsvērt citas alternatīvas ārstēšanas metodes..

Aciklovirs darbojas, tieši iedarbojoties uz dezoksiribonukleīnskābi (DNS) vīrusu šūnās. Tas novērš vīrusa pavairošanu un tālāku izplatīšanos smadzenēs. To injicē intravenozi caur caurulīti ķermenī, parasti 3 reizes dienā 14-21 dienas.

Aciklovira bieži sastopamās blakusparādības ir:

  • galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • caureja.

Retāk sastopamās blakusparādības ir:

  • aknu bojājumi;
  • halucinācijas;
  • kaulu smadzenēs radīto leikocītu skaita samazināšanās, kas var padarīt pacientu neaizsargātāku pret citām infekcijām.

Ja persona nereaģē uz ārstēšanu ar acikloviru vai pēc zāļu lietošanas ir bijusi alerģiska reakcija, var apsvērt alternatīvu pretvīrusu ārstēšanu..

Pēcinfekciozais encefalīts

Pēcinfekciozo encefalītu parasti ārstē ar lielu kortikosteroīdu devu injekcijām. Tas var ilgt vairākas dienas, atkarībā no stāvokļa smaguma..

Kortikosteroīdi darbojas, nomierinot imūnsistēmu (organisma dabisko aizsargspēju pret infekcijām un slimībām). Tas samazina iekaisuma līmeni smadzenēs..

Dažu cilvēku simptomi var uzlaboties vairākas stundas pēc ārstēšanas. Bet vairumā gadījumu simptomi sāk uzlaboties pēc dažām dienām..

Kortikosteroīdu blakusparādības ir:

  • slikta dūša un vemšana;
  • kuņģa darbības traucējumi;
  • palielināta apetīte;
  • ādas kairinājums injekcijas vietā;
  • straujas garastāvokļa izmaiņas (prieks-dusmas).

Ja simptomi nereaģē uz kortikosteroīdu terapiju, var izmantot papildu metodi, ko sauc par imūnglobulīna terapiju. Šī ir asins donoru terapija, kas satur vairākas specifiskas antivielas, kas palīdz regulēt patoloģiskas imūnās funkcijas.

Ja, neraugoties uz iepriekš aprakstīto ārstēšanu, simptomi neuzlabojas, var apsvērt arī terapiju, ko sauc par plazmaferēzi. Plazmaferēze ietver procedūru, lai no pacienta ņemtu asinis un no tā izņemtu daļas, kas satur antivielas. Pēc asiņu apstrādes tās tiek atgrieztas atpakaļ pacientam.

Autoimūns encefalīts

Autoimūno encefalītu var ārstēt ar kortikosteroīdiem, imūnglobulīna terapiju un plazmaferēzi. Var ieteikt arī papildu ārstēšanu ar imūnsupresantiem.

Kā norāda nosaukums, imūnsupresanti nomāc imūnsistēmu, kas it kā palīdz novērst imūnsistēmas uzbrukumu veseliem audiem..

Ciklosporīns ir plaši izmantots imūnsupresants autoimūna encefalīta ārstēšanā..

Ciklosporīna bieži sastopamās blakusparādības ir:

  • nejutīgums vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās;
  • apetītes trūkums;
  • slikta dūša un vemšana;
  • augsts asinsspiediens;
  • galvassāpes;
  • trīce (nekontrolējama kratīšana vai kratīšana);
  • muskuļu sāpes vai krampji;
  • palielināta matu augšana uz ādas.

Hronisks encefalīts

Pašlaik nav iespējams izārstēt hroniska encefalīta subakūtu sklerozējošu tipu. Pretvīrusu ārstēšana var palēnināt slimības progresēšanu, bet stāvoklis neizbēgami ir letāls 1 līdz 2 gadu laikā pēc diagnozes.

Ieteicamā hroniska encefalītam līdzīgas progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas ārstēšana parasti ir atkarīga no tā, kas izraisa novājinātu imūnsistēmu..

Ja imūnsistēma ir novājināta ārstēšanas komplikācijas dēļ, piemēram, ķīmijterapijas vai imūnsupresīvu zāļu dēļ, ārstēšanu var uz laiku atcelt.

Ja HIV infekcijas dēļ imūnsistēma ir novājināta, ļoti aktīva pretretrovīrusu terapija var būt efektīva.

Komplikācijas

Daži cilvēki pēc encefalīta ciešanām var labi atgūties, īpaši, ja viņi saņem ātru diagnozi un ārstēšanu. Tomēr dažos gadījumos smadzeņu bojājuma dēļ cilvēkam var rasties viena vai vairākas ilgtermiņa komplikācijas..

Visbiežāk sastopamās encefalīta komplikācijas ir:

  • atmiņas problēmas, kas skar 70% cilvēku;
  • personiskās un uzvedības izmaiņas notiek nedaudz mazāk nekā pusei visu cilvēku;
  • afāzija - runas un valodas problēmas, kas rodas 1 no 3 cilvēkiem;
  • epilepsija, rodas 1 no 4 skartajiem pieaugušajiem un 1 no 2 skartajiem bērniem;
  • emociju izmaiņas, piemēram, raizes un dusmas; bieži ir arī garastāvokļa svārstības;
  • problēmas ar uzmanību, koncentrēšanos, plānošanu un problēmu risināšanu;
  • fiziskas un kustību grūtības;
  • slikts garastāvoklis;
  • nogurums.

Personalizēti aprūpes plāni

Iepriekš aprakstīto komplikāciju dēļ, ja persona atveseļojas no encefalīta, viņiem var būt nepieciešami specializēti pakalpojumi, tostarp:

  • neiropsihologs - medicīnas speciālists, kas specializējas smadzeņu traumu un kognitīvās rehabilitācijas jomā;
  • ergoterapeits - viņi var noteikt problemātiskās vietas cilvēka ikdienas dzīvē, piemēram, ģērbšanās problēmas, un palīdzēt viņiem rast praktiskus risinājumus;
  • fizioterapeits - terapeits, kurš veselības un labsajūtas veicināšanai izmanto tādas fiziskas metodes kā masāžu un vingrošanu
  • logopēds un logopēds - viņi izmanto īpašas metodes, lai uzlabotu visus saziņas aspektus.

Medicīniskās un sociālās vajadzības tiks pilnībā novērtētas pirms aiziešanas no slimnīcas. Pacientam tiks sastādīts personalizēts aprūpes plāns, kas pielāgots viņa vajadzībām.

Profilakse

MMR vakcīna

Visefektīvākais veids, kā pasargāt sevi no encefalīta, ir iegūt MMR (masalu, cūciņu un masaliņu) vakcīnu.

Pirmā vakcinācija ar MMR jāveic visiem bērniem vecumā no 13 mēnešiem, revakcinācija jāievada pirms viņu došanās uz skolu (vecumā no trīs līdz pieciem gadiem). 5 līdz 10% bērnu pēc pirmās devas nav pilnībā imūni, tāpēc revakcinācijas deva palielina aizsardzību un atstāj risku tikai mazāk nekā 1% bērnu.

Citas vakcinācijas

Pieejamas arī japāņu un ērču encefalīta vakcinācijas, kas ir divu veidu kukaiņu encefalīts.

Šie encefalīta veidi ir plaši izplatīti dažās pasaules daļās, piemēram, Eiropā, Āfrikā un Āzijā..

Prognoze

Pat ar labāko pieejamo ārstēšanu mirstība no encefalīta joprojām ir augsta. Dažas encefalīta formas ar šo stāvokli nogalina līdz 1 no 3 cilvēkiem.

Ar encefalītu saistīts iekaisums var izraisīt arī iegūtus smadzeņu bojājumus, kas var izraisīt ilgstošas ​​komplikācijas. Tie var ietvert:

  • atmiņas zudums;
  • epilepsija, stāvoklis, kas izraisa atkārtotus krampjus;
  • personiskās un uzvedības izmaiņas;
  • attīstības grūtības;
  • problēmas ar uzmanību, koncentrēšanos, plānošanu un problēmu risināšanu;
  • fiziskas un kustību grūtības;
  • nogurums.

Autoimūns encefalīts: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Autoimūnas slimības ir grūti diagnosticējamas, tāpēc, ja nav pienācīgas pieredzes ar ārstu, nepareizas diagnozes dēļ pacients var nonākt psihiatriskajā klīnikā. Nepieciešamās ārstēšanas trūkums noved pie psihiatriskām novirzēm, kas bieži ir neatgriezeniskas. Turklāt pastāv liela varbūtība, ka pacients var nonākt komā. Ja pacients nelieto ārstēšanai nepieciešamās zāles, veģetatīvais stāvoklis attīstās ļoti ātri, un trešdaļa pacientu mirst..

Slimības attīstības un izcelsmes iezīmes

Rasmusena slimība zinātniekiem joprojām ir noslēpums. Runājot par šo sindromu, daudzi speciālisti pieķeras pie hipotēzēm un balstās uz pieejamajiem datiem. Visbiežākie autoimūno traucējumu vaininieki, kas izraisa encefalītu, ir:

  • Autoimūnas antivielas;
  • Vīrusu infekcija;
  • Citotoksiski T-limfocīti.

Autoimūnas (autoagresīvas) antivielas veidojas spontāni vai infekcijas rezultātā, piemēram, Mycoplasma ģints baktēriju dēļ. Tie ir īpaša struktūra, kas izgatavota no olbaltumvielām. Organismā autoimūnas antivielas bojā vai pilnībā iznīcina veselas šūnas noteiktos orgānos vai sistēmās.

Citotoksiskie T limfocīti ir šūnas, kas atbild par imūnreakciju. Tie ir galvenā pretvīrusu imunitātes sastāvdaļa. Galvenais T-limfocītu mērķis ir vīrusu vai baktēriju bojātas ķermeņa šūnas, tāpēc tām ir arī otrais nosaukums - T-killers..

Uz vīrusu infekcijas fona bieži rodas dažādas imūnsistēmas nepilnības. Būtībā tieši tā dēļ tiek sintezētas autoimūnas antivielas un T-limfocītos ir notriekti mērķi.

Pēc lielākās daļas ekspertu domām, autoimūna tipa encefalīts rodas citotoksisku T-limfocītu iedarbības dēļ. Šī hipotēze ir pārbaudīta vairāk nekā vienu reizi, izmantojot daudzus pētījumus. Programmā piedalījās daudzi cilvēki, kas cieš no Rasmusena slimības, un epilepsijas lēkmes laikā asinīs tika konstatēta liela šo šūnu koncentrācija..

Līdzīga situācija ir izveidojusies ar autoimūnām antivielām. Zīdaiņiem, kuri cieš no šīs kaites, tika veikta jostasvietas punkcija, lai analīzei iegūtu kādu cerebrospinālo šķidrumu. Tajā, tāpat kā plazmā, tika atrastas autoagresīvas antivielas, taču eksperti nekad nespēja izskaidrot savu lomu patoloģijas attīstībā..

Vienas no puslodēm saraušanās Rasmusena encefalīta dēļ ir neatgriezeniskas sekas.

Šai smadzeņu audu atrofijai ir savi iemesli, piemēram, palielināta apoptoze ar progresējošu neironu skaita samazināšanos. Šī parādība ir diezgan dabiska, un tā ir atbildīga par nervu sistēmas veco šūnu nāves procesu. Apaptozi nevar kontrolēt, bet veseliem cilvēkiem tas neizraisa neirodeficītu. Ja cilvēkam ir Rasmusena encefalīts, tiek novērots tāds simptoms kā astrocītu apoptoze.

Astrocīti ir viena no smadzenēs atrodamās baltās un pelēkās vielas sastāvdaļām. Tie kalpo, lai barotu, aizsargātu un atbalstītu nervu šūnu darbību. Ja astrocītu ir mazāk, tad to uzskata par patoloģiskām izmaiņām..

Pamatojoties uz pieejamo informāciju, ir droši zināms, ka astrocītu apoptoze uz T-limfocītu skaita pieauguma fona ir Rasmusena slimības simptoms. Visbiežāk šo parādību izprovocē vīrusi vai baktērijas, taču dažos gadījumos viss notiek spontāni. Astrocītu skaits strauji samazinās tieši T-limfocītu dēļ, kas uztver šīs šūnas kā draudus imūnās sistēmas nepareizas darbības dēļ.

Diagnostika

Autoimūna encefalīta diagnozes pirmais posms balstās uz anamnēzi. Šī ir sūdzību aptauja, simptomu meklēšana. Ja pacients nevar runāt, tiek intervēti viņa radinieki vai aizbildņi.

Pamatojoties uz konstatētajiem simptomiem, ārsts dod norādījumus laboratorijas un instrumentālajiem pētījumiem. Tā kā pacientiem ar autoimūnu encefalītu ir neiroloģiskas pazīmes, terapeits nosūta pacientu pie neirologa. Viņš izskata šādus simptomus:

  • apziņas pakāpe (pilnīga vai tās trūkums);
  • spēja domāt, inteliģence;
  • runas kvalitāte;
  • refleksu attīstības pakāpe;
  • redze un acu kustība.

Tiek veikta neiroloģisko simptomu izslēgšana: krampji, trīce, galvassāpes, neskaidra runa. Pēc tam tiek piešķirti laboratorijas testi, lai novērtētu ķermeņa stāvokli un izslēgtu dažas slimības:

  1. Pilnīga asins analīze, bioķīmija (asins stāvokļa novērtēšana, C-reaktīvā proteīna noteikšana, hemoglobīna daudzums, leikocītu skaits, eritrocītu sedimentācijas ātrums, kas ļauj noteikt iekaisumu).
  2. Vispārēja urīna analīze (veikta reģistrācijai).
  3. Smadzeņu MRI vai CT (tikai viens no pētījumiem tiek veikts, lai mazinātu radioaktīvo efektu) atklāj ĢM struktūru, atrofijas perēkļus, iekaisumu, šķiedru demielinizāciju (mielīna aizsargapvalka neesamību), jaunveidojumus, asiņošanu.
  4. Jostas punkcija - cerebrospināla šķidruma noņemšanas metode, ko veic, izmantojot punkciju starp skriemeļiem, ļauj identificēt iekaisumu, infekciju, sēnītes.

Svarīgs! Tik sarežģītas diagnozes kā autoimūna encefalīta noteikšana ir iespējama tikai ar visu metožu ieviešanu, jo, pamatojoties tikai uz vienu no tām, diagnozes var sajaukt.

Ārstēšana

Autoimūna encefalīta ārstēšana tiek samazināta līdz dzīves kvalitātes uzlabošanai, trīce, sāpju mazināšanai. Nav pilnīgas ārstēšanas.

Tiek piemēroti šādi terapijas principi:

  1. Gultas režīms.
  2. Pastaigas brīvā dabā.
  3. Dzeramais daudz šķidruma.
  4. Pretdrudža zāles ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos virs 38 °.
  5. Pretsāpju līdzekļi (ar smagiem krampjiem parādās muskuļu sāpes).
  6. Pretepilepsijas līdzekļi.
  7. Diēta ar augstu taukskābju saturu un samazinātu olbaltumvielu un ogļhidrātu saturu.
  8. Asins attīrīšana no imūnkompleksiem, izmantojot plazmaferēzi (šķidrumu no traukiem ielej īpašās zālēs, notīra, caur katetru atgriež pie pacienta).
  9. Zāles, kas uzlabo asinsvadu sienas kvalitāti (angioprotektori).
  10. Ģenētiski modificēta uztura uzlabošana ar nootropiku palīdzību (jo vairāk asiņu nonāk orgānā, jo efektīvāk tas darbojas, samazinās atrofijas risks).
  11. Hormonu terapija (ar hipofīzes bojājumiem).
  12. Zāles, kas kavē (nomāc) imunitāti.
  13. Kortikosteroīdi.

Autoimūno antivielu loma

Antireceptoru antivielu nozīmi encefalīta attīstībā neapstrīdami pierāda šādi dati:

Var apstiprināt autoimūnas agresijas galveno lomu anti-NMDA receptoru encefalīta attīstības mehānismā.

Profilakse

Ir vakcīnas pret ērču encefalītu un japāņu encefalītu, un tās jāapsver riska grupas personām. Vakcināciju pret bakām, ko sarežģī postinfekciozais encefalomielīts, var novērst visos nolūkos, jo bakas praktiski tiek izskaustas. Kontrindikācija imunizācijai pret garo klepu ir encefalīts..

Slimības gaita

Rasmusena sindroms - tā sauktais īstais autoimūnais encefalīts - tiek atzīts par visbīstamāko slimības veidu, pagaidām tam nav efektīvas ārstēšanas. Patoloģiju raksturo vienas vai abu smadzeņu puslodes iekaisums. Bet ir arī mierinoša informācija: pārliecinošs sindroma attīstības gadījumu skaits ir pusaudžiem vecumā no 14 līdz 16 gadiem. Šajā laikā imūnsistēma ir īpaši nestabila, tāpēc uzņēmība ievērojami palielinās.

Galvenā atšķirība starp sindromu un citiem encefalīta veidiem ir epilepsijas lēkmju pastāvīgums. Pat zāles nepalīdz no tām atbrīvoties. Otra iezīme ir pilnīga vienas no smadzeņu puslodēm atrofija, notiek asinsrites pasliktināšanās un izmēru samazināšanās. Šo smadzeņu saraušanās procesu nevar mainīt.

Zinātnieki nevar droši nosaukt attīstības pazīmes un visus sindroma cēloņus. Visbiežākie šāda veida autoimūna encefalīta cēloņi ir:

  • autoimūno antivielu darbība;
  • dažādas izcelsmes vīrusi;
  • citotoksisko T-limfocītu aktivitāte.

Antivielas var spontāni veidoties dažādu baktēriju dēļ. Viņu pārmērīgā aktivitāte ir vērsta uz viņu pašu veselīgo šūnu nomākšanu. Savukārt T-limfocīti ir šūnas, kas ir atbildīgas par imūno reakciju un aizsargā pret vīrusiem. Patoloģijas gadījumā viņi "zaudē" savus mērķus un sāk inficēt arī veselus audus.

Rasmusena encefalīta izpausme

Visbiežāk patoloģiju papildina tādi simptomi kā smagas epilepsijas lēkmes ar samaņas zudumu, kā arī:

  • infekcijas saasināšanās periodos tiek novērotas piespiedu muskuļu kustības;
  • ir vienpusīga ekstremitāšu jutīguma pavājināšanās vai pat paralīze;
  • bieži attīstās demence, pasliktinās atmiņa, aizmirstas vienkāršas lietas, un runa kļūst neskaidra.

EEG parādīja, kā pasliktinās vienas no puslodēm aktivitāte. Jaunākie pētījumi parādīja, ka mēles krampji ir raksturīgi encefalītam.

Slimības stadijas

Rasmusena sindroms attīstās 3 posmos, no kuriem katram ir savi simptomi, un tam ir nepieciešamas noteiktas terapeitiskas darbības:

  1. Prodromāla stadija. Tas attīstās apmēram 6-8 mēnešus, un tas ir biežāk sastopams bērniem līdz 7 gadu vecumam. Pirmajā stadijā epilepsija ir ārkārtīgi reti sastopama, un muskuļu audu vājināšanās vispār nav. 60% pacientu slimība pāriet uz nākamo posmu, pārējā gadījumā tā strauji norit akūtā formā.
  2. Akūta stadija. Bieži ir tādi simptomi kā epilepsijas lēkmes, progresējoša paralīze un muskuļu vājums. Parādās demences pazīmes, posms ilgst 7 mēnešus un nonāk pēdējā posmā.
  3. Atlikušais posms. Atlikušais slimības kurss pēc ārstēšanas. Epilepsijas lēkmju ilgums un to skaits samazinās.

Ir arī svarīgi, lai stāvoklis, kuru cilvēks saglabā slimības 3. stadijā, būs atkarīgs no ārstēšanas savlaicīguma un efektivitātes..

Bieži pacienti paliek daļēji paralizēti, kā arī saglabā izteiktu garīgo atpalicību uz mūžu..

Slimības attīstības pakāpi var noteikt tikai pēc krampju skaita un smaguma pakāpes, kā arī paralīzes. Paasinājuma procesā smadzeņu bojājumi var palielināties. Eksperti atzīmē papildu simptomus:

  • epilepsija izjauc dažādu muskuļu grupu kustības funkcijas;
  • uzbrukumu skaits ievērojami palielinās;
  • narkotikas zaudē efektivitāti pret krampjiem.

Slimības simptomi pieaugušajiem un bērniem paliek nemainīgi. Tomēr bērniem slimība attīstās daudz ātrāk, un simptomi ir pamanāmi nekavējoties. Pieaugušajiem patoloģija norit lēnāk..

Simptomi var attīstīties 1-2 gadu laikā, sākot no smalkas muskuļu kustīgumu pasliktināšanās līdz runas traucējumiem. Paralēli epilepsijas lēkmes kļūst arvien biežākas. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo efektīvāka būs ārstēšana..

Diagnostika un terapija

Jebkuru autoimūna encefalīta formu pārbauda ar EEG, MRI un testiem. Akūtā stadijā šādas pieejas nav vajadzīgas, jo simptomi ir diezgan izteikti. Savlaicīga slimības noteikšana ļaus izmantot imūnstimulējošus medikamentus, kas novērsīs tādu patoloģiju attīstību kā demence un smagi runas traucējumi.

Progresīvā stadijā slimību nevar ārstēt, un organisms slikti reaģē uz pretepilepsijas līdzekļiem. Iespējams, degradēto smadzeņu daļu ķirurģiska noņemšana.

Agrīnās stadijās pretepilepsijas zāļu lietošana kļūst diezgan efektīva kombinācijā ar īpašu diētu. Tam vajadzētu saturēt daudz taukskābju un vismaz olbaltumvielu un ogļhidrātu. Tāpēc palielinās nepieciešamība pēc nerafinētām augu eļļām..

Mūsdienu metode sindromu ārstēšanai, kas saistīti ar autoimūnu encefalītu, ir transkraniālā magnētiskā stimulācija. Tas ir paredzēts epilepsijas lēkmju mazināšanai. Papildus tiek noteikta plazmaferēze vai asins filtrēšana, kā arī imūnmodulatori un hormonālie medikamenti.

Anti-NMDA receptoru encefalīts

Tas ir autoimūns traucējums, kas vairāk ietekmē jaunās sievietes. Vīriešiem patoloģija ir ārkārtīgi reti. Šāda veida encefalīta pazīmes ietver smagu simptomu klātbūtni, kas izpaužas nopietnās psihoneirotiskās izmaiņās. Tāpēc šiem pacientiem encefalīta vietā bieži diagnosticē šizofrēniju. Sievietes, kurām ir šī patoloģija, ir cietušas no garīgiem traucējumiem (sakarīgas runas trūkums, samaņas traucējumi).

Turklāt īstermiņa atmiņas un muskuļu darbības traucējumi ir raksturīgs anti-receptoru encefalīta simptoms. Piemēram, daudziem pacientiem bija nepamatots vēdera muskuļu saraušanās, kā arī konvulsīvas kāju vai roku kustības..

Apmēram pusei pārbaudīto pacientu bija olnīcu vēzis. Tomēr var būt gadījumi, kad pacientam nav onkoloģijas. Turklāt ir bijuši anti-receptoru encefalīta diagnostikas gadījumi bērniem, kuri necieš no līdzīgām slimībām. Viņi spontāni parādās un sāk aktīvi attīstīt antivielas, kas saistītas ar noteiktām smadzeņu struktūrām, kuras sauc par NMDA receptoriem. Antivielas kļūst par fiksētiem un bloķē receptorus, kas savukārt izraisa garīgus traucējumus, kustību traucējumus un epilepsijas lēkmes. Tas viss norāda, ka daudzos gadījumos ārsti nevar noteikt precīzu slimības cēloni. Jāatzīmē, ka principā viņi spēja identificēt un diagnosticēt šo slimību ne vairāk kā pirms desmit gadiem. Anti-receptoru encefalīta simptomi un ārstēšana ir savstarpēji saistīti.

Anti-receptoru encefalīts: simptomi un ārstēšana

Medicīnas literatūrā encefalītu saprot kā visu slimību grupu, kas izpaužas smadzeņu iekaisuma procesos. Slimība ir stipri simptomātiska, un tai var būt dažādi cēloņi, piemēram, autoimūns process, kas izraisa pretreceptoru encefalītu, vai noteiktu baktēriju un vīrusu klātbūtne. Smadzeņu iekaisuma procesiem nepieciešama tūlītēja kvalificēta ārstēšana, pretējā gadījumā neatgriezenisku seku vai nāves risks ir pārāk liels. Šajā rakstā mēs apsvērsim antireceptoru encefalītu.

Prognoze un komplikācijas

Autoimūna rakstura slimības ir grūti diagnosticēt. Ja tiek uzstādīta nepareiza diagnoze, pacients var tikt nosūtīts uz psihiatrisko slimnīcu, kur terapija noved pie garīgo traucējumu progresēšanas. Ļoti bieži šādi pacienti nonāk komā. Ja persona ignorē zāļu lietošanu, parādās veģetatīvi traucējumi, un 40% pacientu mirst..

Pētījumu rezultātā tika konstatēts, ka terapijas rezultāts ir labvēlīgs ar nosacījumu, ka jaunveidojumi tiek izvadīti 4 mēnešu laikā pēc to diagnosticēšanas. Pirmās receptoru encefalīta izpausmes cilvēku nomoka 2 mēnešus. Cilvēks ārstniecības iestādē atrodas 3 mēnešus.

Pēc izrakstīšanās no klīnikas pacienti atzīmē paaugstinātu impulsivitāti, problēmas ar koncentrēšanos. Daži pacienti izvairās no slimības sekām.

Autoimūnas slimības bieži nevar pilnībā izārstēt. Ārstēšana palīdz novērst patoloģijas progresēšanu un novērst nopietnas neiroloģiskas komplikācijas. Ja receptoru encefalītu izraisa audzēja process, tad vēža noņemšana garantē terapijas panākumus.

Receptora encefalīts ir sarežģīta slimība, kurai nepieciešama kompetenta terapija. Pilnīga atveseļošanās notiek, savlaicīgi nosūtot pie profesionāla speciālista. Tā kā slimības klīniskā aina ir līdzīga daudziem psihiskiem traucējumiem, pacientam bieži tiek nozīmēta nepareiza ārstēšana. Tas noved pie situācijas pasliktināšanās..

Raksta sagatavošanai tika izmantoti šādi avoti:
Bogadelnikov I.V., Bobrysheva A.V., Vyaltseva Yu.V., Chernyaeva E.S. Encefalīts, ko izraisa antivielas pret neironu NMDA receptoriem // Journal of Child Health - 2013.

Malin DI, Gladyshev VI Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms vai autoimūnais anti-NMDA receptoru encefalīts? Klīniskā gadījuma ar letālu iznākumu analīze // Sociālās un klīniskās psihiatrijas žurnāls - 2017.

Anti-receptoru encefalīts: kāda ir šī slimība un kā to ārstēt

Receptora encefalīts ir autoimūna slimība, ko papildina smadzeņu tūska. Slimība attīstās īpašu autoantivielu iedarbības rezultātā.

Patoloģija bieži ir letāla. Šī encefalīta forma parasti tiek diagnosticēta sievietēm ar olnīcu teratomu.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta, pamatojoties uz diagnostikas metodēm. Ir jāizslēdz infekcija, mikozes, traumas, audzēji, vīrusi, kas izraisa tādas pašas neiralģijas pazīmes kā autoimūns encefalīts. Ģenētiski modificētu struktūru iedzimtiem traucējumiem, citu orgānu autoimūnām slimībām, smadzeņu asinsvadu iekaisumam (vaskulīts), GM sklerozējošiem apstākļiem ir līdzīgi simptomi..

Autoimūna encefalīta galvenā atšķirīgā iezīme ir iekaisuma klātbūtne asinīs, cerebrospinālais šķidrums, leikocitoze (palielināts leikocītu skaits) un baktēriju fokusa neesamība. Citi dati par laboratorijas raksturlielumiem netiek atklāti. Uz CT un MRI smadzeņu iekaisuma perēkļi ir redzami agrīnā stadijā, vienas no puslodēm atrofija - vēlākajos posmos. Ar vecumu tiek pievienoti neiroloģisko traucējumu raksturīgie simptomi.

Slimības cēloņi

Pirmie šāda veida encefalīta gadījumi tika atklāti sievietēm ar olnīcu audzējiem. Tādēļ encefalīts tika uzskatīts par paraneoplastisku, tas ir, attīstās ar ļaundabīgu audzēju.

Patiešām, daudzos gadījumos encefalīts notiek pirms vēža audzēja (dažreiz vairākus mēnešus vai pat gadus) un bieži attīstās ļaundabīgas slimības fona apstākļos..

Zinātnieki jau ir identificējuši gandrīz 30 antigēnus, kas saistīti ar ļaundabīgu procesu attīstību organismā un saistīti ar nervu šūnu bojājumiem. Ļaundabīgais audzējs tiek atklāts 60% pacientu ar encefalīta klīniskām izpausmēm.

Bet dažos gadījumos neoplastiskais process netiek atklāts, un encefalīts imūnsistēmas mazspējas rezultātā attīstās nezināma iemesla dēļ. Un tas, kas liek imūnsistēmai ražot antivielas pret pašas nervu šūnām centrālajā nervu sistēmā, vēl nav skaidrs..

Tipiskas encefalīta izpausmes bērniem daudzos gadījumos nav saistītas ar audzēju. Antivielas absolūti veseliem dažāda vecuma bērniem veidojas spontāni un saistās arī ar smadzeņu nervu šūnu NMDA receptoriem.

Bloķējot šos receptorus, antivielas izraisa garīgu traucējumu, kustību traucējumu un krampju lēnu attīstību..

Šie dati apstiprina, ka daudzi mehānismi, kas noved pie autoagresijas un antivielu sintēzes pret smadzeņu šūnu NMDA receptoriem, pret neiroimūno konfliktu, nav pētīti..

Ārstēšanas metodes

Persona tiek uzņemta intensīvās terapijas nodaļā, jo patoloģija bieži izraisa elpošanas traucējumus. Nepieciešama mākslīgā ventilācija.

Pēc ārstēšanas ar NMDA encefalītu slimība neatgriežas 7 gadus.

Kā terapeitiskas metodes tiek veiktas šādas manipulācijas:

  • Plazmaferēze. Cilvēka asiņu attīrīšana.
  • Imūnterapija. Nepieciešams intravenozs imūnglobulīns, ņemot glikokortikoīdus.
  • Citostatisko līdzekļu lietošana.
  • Antikonvulsantu zāļu lietošana krampju mazināšanai.
  • Antipsihotisko līdzekļu lietošana, kas kontrolē diskinēzijas.

Smadzeņu jaunveidojuma klātbūtnē nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Audzēja iekļaušana ietekmē antivielu sintēzi, kas iznīcina nervu šķiedras. Jo ātrāk audzējs tiek noņemts, jo lielāka ir atveseļošanās iespējamība..

Zinātnieki turpina pētīt slimību, lai izstrādātu efektīvu ārstēšanu, kas varētu ātrāk izārstēt pacientu. Lai to izdarītu, ir nepieciešams izpētīt molekulārās struktūras, kas iesaistītas NMDA receptoru reducēšanā..

Starp jaunajiem līdzekļiem, kas papildina pamata terapiju, tiek izdalīta viela bortezomīds, kas efektīvi uzlabo pacienta stāvokli smagās patoloģijas formās. Olbaltumvielas sāk aktīvi ražot, kā rezultātā notiek pastiprināta antivielu sintēze. Bortezomīds samazina antivielu koncentrāciju, kas ietekmē encefalīta progresēšanu.

Anti-receptoru encefalīta ārstēšana

Lai noteiktu pareizu diagnozi, vispirms pacients tiek nosūtīts uz pārbaudi un konsultāciju ar neirologu. Slimība tiek diagnosticēta, ja asinīs ir noteiktas antivielas. Lai izslēgtu nepareizu diagnozi, nepieciešama arī onkologa pārbaude. Ar savlaicīgu ārstēšanu un pareizi strukturētu onkoloģisko ārstēšanu vairumā gadījumu ir iespējams panākt stabilu un ilgstošu remisiju. Labi rezultāti tiek sasniegti arī ārstējot ar imūnmodulatoriem. Bet šāda veida ārstēšana ir pieejama tikai tad, ja aizdomas par onkoloģiju izrādījās nepamatotas..

Lai mazinātu psihiatriskos simptomus, pacientiem tiek nozīmētas zāles ar sedatīvu efektu. Viņi nomierina un normalizē miegu. Kad parādās krampji un atkārtojas, tiek nozīmēti spazmolītiskie līdzekļi. Akūta iekaisuma atvieglošana tiek panākta ar kortikosteroīdu palīdzību. Tos injicē intramuskulāri, un ārstēšanas kursa ilgumu nosaka ārsts..

Bezrecepšu encefalīts gandrīz nekad netiek pilnībā izārstēts. Ārstēšana palīdz apturēt turpmāku slimības progresēšanu un ļauj novērst neiroloģisko traucējumu attīstību. Ja slimību izraisīja onkoloģija, tad audzēja likvidēšana dod pilnīgi stabilu rezultātu, un 70% pacientu pilnībā atveseļojas. Kā novērst anti-receptoru smadzeņu encefalītu??

Epidemioloģija

Akūtā encefalīta izplatība Rietumu valstīs ir 7,4 gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā. Tropu valstīs saslimstība ir 6,34 uz 100 000 cilvēku gadā. Tiek lēsts, ka 2013. gadā encefalīts izraisīja 77 000 nāves gadījumu salīdzinājumā ar 92 000 1990. gadā. Herpes simplex vīrusa ar encefalītu sastopamība ir 2-4 uz miljonu iedzīvotāju gadā. vienpadsmit)

Klasifikācija

Katram autoimūna encefalīta tipam ir sava simptomatoloģija un neironu bojājumu lokalizācija. Tāpēc izšķir vairākus slimību veidus..

Autoimūns limbiskais encefalīts

To raksturo indivīda intelektuālo spēju samazināšanās. Pacients pārtrauc cilvēku atpazīšanu, sajauc vārdus, tas ir, izziņas funkcija samazinās. Neiralģiskie simptomi attīstās kā galvassāpes, epilepsijas lēkmes, diskinēzija (nespēja kontrolēt muskuļu kustības, tās kļūst asas). Ja tiek bojāta smadzeņu daļa, kas atbild par endokrīnās sistēmas (hipofīzes) darbību, notiks hormonālie traucējumi..

Tā kā slimība nav izārstējama, tā pāriet divās formās, kas aizstāj viena otru (akūta un hroniska). Autoimūno receptoru encefalīts ir limbiskās formas variants. Veidojas sievietēm ar olnīcu jaunveidojumiem. Izpaužas ar garīgiem traucējumiem (halucinācijas, agresija, paranoja). Cilvēkam ir grūti elpot elpošanas centra pārkāpumu dēļ, apziņa ir traucēta, parādās krampji. Pacients nonāk veģetatīvā stāvoklī.

Autoimūns cilmes encefalīts

Tas attīstās, kad imūnkompleksi nonāk smadzeņu stumbrā. To raksturo acu bojājumi (plakstiņš nokrīt, notiek piespiedu acs ābolu kustība). Zūd mēles garšas kārpiņu funkcija. Vestibulārā aparāta darbs tiek zaudēts, cilvēks neuztur līdzsvaru. Smadzeņu stumbra autoimūnais encefalīts pasliktina dzirdes funkciju (pilnībā vai daļēji).

Šildera encefalīts

Tas izpaužas kā baltās vielas, pona un smadzenītes deģeneratīvie procesi (stāvoklis, ko raksturo neironu darbības zaudēšana dažādās smadzeņu daļās). Šo struktūru audi kļūst iekaisuši. Slimība sāk attīstīties 4 gadu vecumā un sasniedz maksimumu 15 gadu vecumā. Simptomatoloģija ir līdzīga citiem ĢM iekaisuma un vēža bojājumiem, tāpēc diagnoze ir sarežģīta. Bērniem garīgās spējas ātri tiek zaudētas, parādās ekstremitāšu trīce (trīce), krampji, galvassāpes. Laika gaitā bērns pārtrauc cilvēku atpazīšanu. Ārstēšana nav izstrādāta.

Rasmusena encefalīts

Bīstama slimība, kas nereaģē uz terapiju. Iemesli nav pilnīgi skaidri. Tas parādās pusaudža gados imūnās un citu sistēmu nestabilitātes dēļ. Ātri progresē. Tas izplatās vienā vai abās smadzeņu puslodēs. Viens no viņiem pilnīgi atrofējas. Šāda veida encefalītu raksturo epilepsijas lēkmes, kuras nevar kontrolēt ar zālēm..

Autoimūns encefalīts: 2 bīstamas formas

Tādas slimības kā autoimūns encefalīts ietekmē smadzeņu pelēkās vielas antivielu darbības dēļ pret pašas nervu sistēmas šūnām. Šādas patoloģijas pieder pie ļoti nopietnu un bīstamu slimību kategorijas, kurām ir grūti reaģēt uz jebkuru terapiju..

Tomēr, parādoties pirmajām encefalīta pazīmēm, ātri konsultējoties ar ārstu, jūs varat glābt pacienta dzīvību. Lai ātri un savlaicīgi atklātu slimību, jums jāzina, no kurienes šis pārkāpums rodas un kā tas notiek.

Autoimūns encefalīts un psihiski traucējumi - Dr Minutko emuārs

Publicēts pirmdien, 2020. gada 4. aprīlī - 18:15

Autoimūnais encefalīts ir salīdzinoši reta un nesen aprakstīta slimību grupa, kas saistīta ar autoantivielām, kas vērstas pret sinaptisko un neironu šūnu virsmas antigēniem. Autoimūnais encefalīts ietver plašu neiropsihiatrisko (neiropsihiatrisko) simptomu klāstu. Sensitīviem un specifiskiem diagnostikas testiem, piemēram, šūnu analīzei, ir ārkārtīgi liela nozīme, lai noteiktu neironu antivielas uz šūnu virsmas, cerebrospinālajā šķidrumā vai pacientu serumā un noteiktu pacientu ārstēšanas un novērošanas efektivitāti. Vairumam autoimūna encefalīta gadījumu prognoze ir atkarīga no slimības atklāšanas, identificēšanas un pareizas ārstēšanas ātruma..

Literatūrā ir aprakstīti dažādi autoimūno encefalīti, no kuriem katrs ir saistīts ar specifisku autoantivielu klātbūtni, kas vērsti pret sinaptisko un neironu šūnu virsmas antigēniem. Galvenie autoimūna encefalīta varianti ir antivielu, N - metil-d-aspartāta receptoru (NMDA -) receptoru, α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-izoksazolepropionskābes (Ampar), inaktivētas gliomas leicīna 1 (Lgi1), kontaktīna dēļ. β-saistītajam proteīnam līdzīgajam 2 (Caspr2), glutamāta dekarboksilāzes (GAD) receptoram vai B tipa gamma-aminosviestskābes receptoram (GABA BR), bet ievērojams autoimūna encefalīta gadījumu skaits ir saistīts ar retākiem vai neatpazītiem receptoriem. Klīniskie simptomi parasti korelē ar saistīto antivielu apakštipu. Šo antivielu atdalīšana, izmantojot plazmas apmaiņu vai imūnterapiju, pacientiem parasti uzlabo klīnisko stāvokli. Neiroloģiskie simptomi krasi atšķiras atkarībā no epitopa, uz kuru mērķē pacientu antivielas.

Tā kā antivielas ir dažādas, pret kurām vēršas autoantivielas, autoimūnais encefalīts ir klīniski neviendabīgs, ietekmē gan vīriešus, gan sievietes, sākot no jauniešiem līdz 80 gadu vecumam. Parasti simptomi ietver plašu psihopatoloģisko un neiroloģisko simptomu klāstu. Psihopatoloģiskie simptomi parasti parādās slimības sākuma stadijā, bet var parādīties arī slimības gaitā.

Anti-NMDAR encefalīts veido 20% no imūnmedicētā encefalīta. Tas galvenokārt skar jaunas sievietes (60%), bērnus (35%) un retāk vīriešus un vecākus pacientus. Anti-NMDA - encefalīts ir visizplatītākais autoimūnais encefalīts. Lai arī to joprojām uzskata par diezgan retu slimību, šī autoimūna encefalīta apakštipa salīdzinoši augstā izplatība izskaidro literatūras uzmanību uz šīm antivielām epidemioloģiskajos pētījumos. Lielākajai daļai pacientu ar autoimūnu encefalītu nebija psihiatriskas anamnēzes; tāpēc pirmā psihiatriskā epizode jāuzskata par marķieri, kas prasa pārbaudīt anti-NMDA antivielu klātbūtni pacienta cerebrospinālajā šķidrumā (CSF).

Psihopatoloģiskā simptomatoloģija ir neviendabīga ar grandioziem un paranojas maldiem, halucinācijām (redzes un dzirdes), dīvainu uzvedību, uzbudinājumu, bailēm, bezmiegu, apjukumu un īstermiņa atmiņas zudumu. Šīs izpausmes parasti uzskata par akūtu psihozi, māniju (ar psihotiskiem simptomiem) vai šizofrēnijas sākumu. Ja pacientam ir neiroloģiski simptomi, piemēram, distonija, mutes un sejas diskinēzija vai krampji, tie jāuzskata par indikāciju autoantivielu meklējumiem..

Bieži sastopamas arī veģetatīvās izpausmes, piemēram, hipertermija un / vai tahikardija. Dažiem pacientiem neiroloģiski simptomi slimības laikā neparādās (pirmā epizode un iespējamie recidīvi).

Dažreiz var palīdzēt parastie psihotropie medikamenti, ieskaitot antipsihotiskos līdzekļus, benzodiazepīnus un valproīnskābi, taču to ietekme ir nepilnīga un īslaicīga. Antipsihotiskie līdzekļi jālieto piesardzīgi, jo

50% pacientu, kas ārstēti ar anti-NMDAR encefalītu un tiek ārstēti ar antipsihotiskiem līdzekļiem, var attīstīties nepanesība, kurai raksturīga drudzis, muskuļu stīvums, mutisms vai koma, kā arī rabdomiolīzes biomarķieri, kas norāda uz ļaundabīgu neiroleptisko sindromu.

70% pacientu klīniskā gaita sākas ar vīrusiem līdzīgiem prodromiem (drudzis, slikta dūša, caureja), kas rodas no

1 vai 2 nedēļas pirms psihopatoloģisko un / vai neiroloģisko simptomu rašanās, kas noved pie hospitalizācijas.

Autoimūno encefalītu tagad labi atpazīst pēc salīdzinoši vieglas klīniskās un bioloģiskās diagnostikas. Pēdējais pamatojas uz poliklonālā imūnglobulīna G (IgG) noteikšanu, kas vērsts pret GluN1 NMDAR apakšvienību CSF. Lai gan vairumā gadījumu tiek konstatēta IgG klātbūtne, var identificēt arī citus imūnglobulīna apakštipus. Atšķirība starp imūnglobulīnu IgG, IgA un IgM apakštipiem ir ievērojama izplatības, patoģenēzes un klīniskās izpausmes ziņā..

Anti-NMDAR encefalīts ir primāra antivielu mediēta slimība, un ārstēšana balstās uz imūnterapiju un audzēja noņemšanu (ja tāda ir). Primārās teratomas sastopamība, kas ir 94% gadījumu olnīcu teratomas, ir atkarīga no vecuma, dzimuma un etniskās piederības un biežāk sastopama jaunām pieaugušām sievietēm (

50%). Sākotnēji klasificēts kā paraneoplastiska slimība, autoimūnais encefalīts tiek konstatēts arī pacientiem bez audzējiem. Ārstēšanas pamatā ir audzēja rezekcija (ja tāda ir) un pirmās līnijas imūnterapija: kortikosteroīdi kombinācijā ar intravenoziem imūnglobulīniem (IVIg). Plazmas apmaiņa ir iespējama un ir izrādījusies efektīva, taču to ir grūtāk veikt pacienta autonomās nestabilitātes vai sliktas atbilstības apstākļos..

Lielākā daļa pacientu dažu nedēļu laikā reaģē uz pirmās izvēles ārstēšanu, bet pacienti ar NMDAR tipa encefalītu ir visizturīgākie pret visu veidu autoimūna encefalīta terapiju. Agrīna ārstēšana ļauj sasniegt 80% pacientu labus rezultātus, bet atveseļošanās notiek lēni (vairāk nekā divus gadus). Gandrīz 50% pacientu, kuri nereaģē uz pirmās izvēles terapiju, ieteicama otrās līnijas imūnterapija ar rituksimabu vai ciklofosfamīdu vai abiem. Parasti uzlabošanās ātrums ir labāks pacientiem ar audzēju (80%) salīdzinājumā ar pacientiem bez audzēja (48%).

Neskatoties uz šo otrās līnijas ārstēšanu, recidīvs var notikt 20-25% gadījumu. Lai novērstu recidīvu, imūnsupresīvu terapiju var turpināt ar mikofenolāta mofetilu vai azatioprīnu vienu gadu..

Pacientiem atrastās antivielas ir imūnglobulīni G, IgG1 un IgG3 klases. Tie ir vērsti uz jonotropo glutamāta receptoru, NMDAR, un precīzāk, GluN1, kas ir būtiska receptora apakšvienība. Autoimūna encefalīta gadījumā novērojamie sindromi kopumā ir līdzīgi tiem, kas aprakstīti antigēna noārdīšanās farmakoloģiskajos vai ģenētiskajos modeļos (piemēram, ketamīna un atmiņas pasliktināšanās un depresijas uzvedība pelēm). Antivielu noteikšana pret NMDAR ar imūnhistoķīmisko metodi grauzēju smadzeņu daļās norāda uz augstu hipokampa krāsojumu, mērenu garozas krāsošanu un ierobežotu smadzenītes krāsojumu, kas korelē ar psihopatoloģiskiem un neiroloģiskiem simptomiem. Dažādi pētījumi, kas veikti, izmantojot dzīvnieku un in vitro modeļus, liecina, ka antivielas samazina virsmas ekspresiju un kopējo NMDAR blīvumu, kā rezultātā mainās sinaptiskā plastika un sinaptiskā transmisija. Šie dati norāda uz antivielu tiešu patogēnu lomu NMDAR patoģenēzē.

Anti-AMPAR encefalīts attiecas arī uz autoimūnu encefalītu ar antivielām, kas vērstas uz jonotropā glutamāta receptoru.

Klīniskais gadījums

Pacients Sh., Dzimis 1988. gadā, tika uzņemts ārstēties nosauktajā klīniskajā psihiatriskajā slimnīcā Nr. 4. P.B. Ganuškina 18.06.2015. Ar akūtu polimorfu psihotisku traucējumu diagnozi.

Psihiskais stāvoklis pēc uzņemšanas. Viņa tika nogādāta nodaļā medmāsu pavadībā ar fiziskas ierobežošanas pasākumiem. Pārbauda gultā. Produktīvam kontaktam ir maz pieejams. Saspringta, satraukta, kaut ko klausās, skatās apkārt. Atbild tikai uz čukstēto runu. Atbildes zemā balsī, īsi, bieži pamāj ar galvu. No sarunas var atklāt, ka viņa vairākas naktis nav gulējusi, galvā piedzīvo domu pieplūdumu, "domu skaņu". Nenoliedz tādu "balsu" klātbūtni, kas traucē gulēt un aizliedz atbildēt uz jautājumiem. Atbilde pārsvarā ir “nezinu”. Brīžiem tas skaļi kliedz, raustās, nospļauj.

Fiziskais stāvoklis: garš, pareizs ķermeņa uzbūve, apmierinošs uzturs. Āda un redzamās gļotādas ir normālas krāsas. Labajā elkonī ir injekcijas pēdas. Atsevišķi sarkani izvirdumi uz sejas. Ķermeņa temperatūra ir normāla. Zevs ir mierīgs. Vezikulāra elpošana plaušās, bez sēkšanas. NPV 16 minūtē Sirds skaņas ir apslāpētas, ritmiskas. Sirdsdarbības ātrums 82 sitieni / min. HELL 130/80 mm Hg Mēle ir tīra un mitra. Palpējot, vēders ir mīksts un nesāpīgs. Aknas un liesa nav taustāmas. Pukstēšanas simptoms ir negatīvs abās pusēs. Nav tūskas.

Neiroloģiskais statuss: simetriska seja, skolēni D = S, saglabāta fotoreakcija. Tiek atzīmēts cīpslu refleksu pieaugums. Muskuļu tonuss netiek palielināts. Nav meningeālu pazīmju, nav fokālu neiroloģisku simptomu.
Laboratorisko izmeklējumu dati. Pētījums par vispārējām klīniskām un bioķīmiskām asiņu un urīna analīzēm neatklāja būtiskas patoloģiskas izmaiņas, RW, HIV, HBSAg, HCV - negatīvs, BD, BL - netika identificēti. RPHA - stingumkrampji - 0,77, difterija - 0,17. EKG - sinusa ritms, sirdsdarbības ātrums 55–62 minūtē. Normāla EOS.

Lai novērstu pneimoniju, tika nozīmēta antibiotiku terapija - ceftriaksons, 1,0 i / m 2 reizes dienā. No 2015. gada 13. jūlija olanzapīns tika atcelts un infūzijas terapija tika palielināta līdz 1200 ml / dienā. Neskatoties uz notiekošajiem terapeitiskajiem pasākumiem, stāvoklis palika nopietns. Pacients visu laiku gulēja gultā, atteicās ēst, praktiski nereaģēja uz ārstēšanu, dažreiz reaģēja tikai uz čukstēšanu, tika atzīmēti "vaskains elastības" simptomi, saglabājās hipertermija un muskuļu stingrība. 15.07.2015. Pārbaudīja dežūrējošais ārkārtas neirologs.

Secinājums: smadzeņu tūskas parādība intoksikācijas sindroma fona apstākļos. Ieteicams veikt smadzeņu CT skenēšanu, MRI ar kontrastu, pārnest uz slimnīcu ar intensīvās terapijas nodaļu. 19:50 reanimācijas komandas pavadībā pacients tika pārvests uz PSO GKB im. S.P.Botkins par ārstēšanas un pārbaudes turpināšanu.

Uzņemšanas laikā stāvoklis tika novērtēts kā smags. Atpalicība ar apdullināšanas elementiem saglabājās, nereaģēja uz uzrunāto runu un slikti reaģēja uz sāpīgiem stimuliem. Palielinājās tonuss ekstremitāšu un kakla muskuļos. Inhibīcija, kuru periodiski aizstāja uztraukums, kas aprobežojās ar gultas robežām, ar atsevišķu vārdu atkārtošanu atbilstoši runas stereotipu tipam. Somatiskajā statusā bija ādas bālums, tahikardija līdz 110 sitieniem. min., hipertermija. Demielinizējošās slimības un encefalīta diferenciāldiagnostikas nolūkā tika veikta jostas punkcija - citoze 40 3 ml, olbaltumvielas 0,33, limfocīti 37, neitrofīli 3. Cerebrospinālajā šķidrumā netika konstatētas antivielas pret Epšteina-Barra vīrusu, herpes vīrusu, mikobaktēriju tuberkulozi un treponema pallidum..

Pēc infekcijas speciālista pārbaudes vīrusu encefalīta diagnoze tika atsaukta. Smadzeņu MRI ar kontrastu no 2015. gada 21. jūlija atklāja akūtas tūskas zonu labajā pusē esošajos pusvalentu centros, kas no akūta cerebrovaskulāra avārijas jādiferencē pēc išēmiskā tipa, audzēja, demielinizējošām un autoimūnām slimībām. Iegūtie CSF limfocītu imūntipēšanas rezultāti neapstiprināja limfoproliferatīvo slimību. Intensīvās terapijas nodaļā infūzijas terapija tika veikta līdz 2 litriem. dienā diurēzes, detoksikācijas terapijas, antibakteriālās terapijas (cefritiaksons, amoksicilīns) kontrolē. Sākot ar 24.07.2015. Ārstēšanas shēmai intravenozi tika pievienots 12 mg deksametazona dienā. Neskatoties uz terapiju, pacienta stāvoklis saglabājās nopietns; ķermeņa temperatūra paaugstinājās līdz 40 ° C, kas pazemināja asinsspiedienu.

Ārstu padomes slēdziens no 29.07.2015. Pacienta stāvoklis ir smags, febrils drudzis un katatoniskie simptomi saglabājas. Fibrilās šizofrēnijas klātbūtne pacientam šķiet visdrīzāk. MRI pētījumā atklātās izmaiņas, ņemot vērā to neatbilstību klīniskajiem simptomiem, visticamāk, ir nejauša atrašana un var būt iepriekšēja smadzeņu cirkulācijas pārkāpuma sekas..

2015. gada 29. jūlijā notika elpošanas apstāšanās un sirds apstāšanās. Uzsāktie reanimācijas pasākumi nenoved pie elpošanas un sirdsdarbības atjaunošanas. Bioloģiskā nāve tika paziņota plkst. 22.15.

Autopsijā. Autoimūns encefalīts ar dominējošu smadzeņu subkortikālo struktūru bojājumu: hipokampu, talāmu, hipotalāmu. Perivaskulāri limfoplazmatiski infiltrējas ar imūnkompetentu šūnu izdalīšanos smadzeņu subkortikālo struktūru vielā; perivaskulāra un pericelulāra tūska; gangliocītu distrofija ar daļēju citozi un reaktīvo gliozi ar gliomesodermālo perēkļu veidošanos. Nāves cēlonis: pacienta nāve (galvenais cēlonis) radās no autoimūna encefalīta, ko sarežģīja smadzeņu tūska ar tā stumbra izmešanu foramen magnum (tiešais nāves cēlonis).

Galvenie simptomi

Tā kā autoimūnais encefalīts ietekmē smadzeņu darbību, simptomi atšķiras atkarībā no reģiona. Tomēr visbiežāk sastopamās pazīmes ir:

  • Vājums vai maigums mainās dažādās ķermeņa daļās;
  • Līdzsvara zudums;
  • Runas grūtības;
  • Piespiedu kustības;
  • Redzes izmaiņas, piemēram, neskaidra redze;
  • Grūtības saprast un mainīt atmiņu;
  • Izmaiņas debesīs;
  • Miega grūtības un bieža satraukums;
  • Garastāvokļa vai personības izmaiņas.

Turklāt, ja sakari starp neironiem tiek nopietni ietekmēti, tie var notikt arī kā halucinācijas, maldi vai paranojas domas..

Tādējādi dažus autoimūna encefalīta gadījumus var nepareizi diagnosticēt kā garīgas pārmaiņas, piemēram, šizofrēniju vai bipolārus traucējumus. Kad tas notiek, ārstēšana netiek veikta pareizi, un simptomi laika gaitā pasliktinās vai neuzrāda būtiskas uzlabošanās pazīmes.

Autoimūns encefalīts. Simptomi un ārstēšana

Ir slimības, no kurām mēs visi ļoti baidāmies. Autoimūnas slimības vienmēr ir bijušas šādu slimību kategorijā, jo tās paša imunitāte sāk cīnīties ar jūsu ķermeni. Ir biedējoši, ka tā sekas var būt narkotiku lietošana visa mūža garumā, un tas joprojām neglābs jūs no invaliditātes vai pat nāves. Autoimūnais encefalīts ir tikai viena no slimībām, kas var apdraudēt šādu iznākumu, ja terapija netiek uzsākta ātri.

Kā parādās klīniskā aina?

Sākotnēji anti-NMDA receptoru encefalīts izpaužas ar gripai līdzīgiem simptomiem, kas pasliktinās vairāku nedēļu laikā. Daudzi pacienti kļūdaini dodas pie psihiatra, kurš diagnosticē bipolārus traucējumus, šizofrēniju. Tā rezultātā pret cilvēku izturas nepareizi, kas pasliktina viņa stāvokli..

Bērniem un pieaugušajiem pazīmes atšķiras. Pastāv nelieli neiroloģiski traucējumi. Galvenie bērnības traucējumu simptomi ir uzvedības problēmas, krampji, psihiski traucējumi.

Slimībai progresējot, tiek pievienota paranoja, psihiski traucējumi un krampji. Pacients savādi kustina ekstremitātes, ir dīvainas sejas grimases. Tiek atzīmēti intelektuālie traucējumi, atmiņas disfunkcija, runas problēmas.

Veģetatīvās sistēmas kļūme ir novērsta. Attīstās elpošanas mazspēja, artēriju parametru nestabilitāte. Pacients var zaudēt jutīgumu.

pazīmes un simptomi

Pieaugušiem pacientiem ar encefalītu ir akūta drudzis, galvassāpes, apjukums un dažreiz krampji. Maziem bērniem vai zīdaiņiem var parādīties uzbudināmība, slikta apetīte un drudzis. Stingra kakla smadzeņu apvalka kairinājuma dēļ norāda, ka pacientam ir meningīts vai meningoencefalīts. 2)

Vīrusu encefalīts

Vīrusu encefalīts var rasties vai nu tiešas akūtas infekcijas darbības dēļ, vai arī no vienas no latentās infekcijas sekām. Akūtā vīrusu encefalīta biežākie cēloņi ir trakumsērgas vīruss, herpes simplex vīruss, poliomielīta vīruss un masalu vīruss. 3) Citi iespējamie cēloņi ir arbovīrusi (Sentluisas encefalīts, Rietumnīlas encefalīta vīruss), bunyavirus (La Crosse celms), arenovīruss (limfocītiskā horeomeningīta vīruss) un reovīruss (Kolorādo ērču vīruss). 4)

Baktēriju un citi cēloņi

Encefalītu var izraisīt bakteriāla infekcija, piemēram, baktēriju meningīts, vai arī tā var būt notiekošas sifilisa infekcijas (sekundārā encefalīta) komplikācija. 5) Dažas parazitāras vai vienšūņu invāzijas, piemēram, toksoplazmoze, malārija vai primārais amēbiskais meningoencefalīts, var izraisīt encefalītu arī cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu. Laima slimība un / vai Bartonella henselae var izraisīt arī encefalītu. Citi baktēriju patogēni, piemēram, mikoplazmas un riketsijas patogēni, izraisa smadzeņu apvalka iekaisumu un tāpēc encefalītu. Neinfekciozi cēloņi ir akūts izplatīts encefalīts, kas ir demielinizēts. 6)

Limbiskais encefalīts

Limbiskais encefalīts attiecas uz iekaisuma slimībām, kas aprobežojas ar smadzeņu limbisko sistēmu. Klīniskās izpausmes bieži ietver dezorientāciju, disinhibīciju, atmiņas zudumu, krampjus un uzvedības anomālijas. MRI tomogrāfija parāda T2 hiperintensitāti vidējo temporālo daivu struktūrās un dažos gadījumos citās limbiskajās struktūrās. Dažiem limbiskā encefalīta gadījumiem ir autoimūna izcelsme.

Autoimūns encefalīts

Autoimūna encefalīta pazīmes var būt katatonija, psihoze, patoloģiskas kustības un veģetatīvā disregulācija. Antivielu mediēts encefalīts, anti-N-metil-D-aspartāta receptoru encefalīts un Rasmusena encefalīts ir autoimūna encefalīta piemēri. 7)

Miega slimība

Letargiskais encefalīts ir saistīts ar drudzi, galvassāpēm, novēlotu fizisko reakciju un letarģiju. Var rasties ķermeņa augšdaļas vājums, muskuļu sāpes un trīce, lai gan encefalīta letarģijas cēlonis pašlaik nav zināms. No 1917. līdz 1928. gadam visā pasaulē notika letarģiskā encefalīta epidēmija.

Encefalītu diagnosticē, izmantojot dažādus testus: 9)

Diferenciāldiagnoze

Receptoru encefalīta diagnozi sarežģī neiespējamība to noteikt, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Pētījuma rezultāti neuzrāda nekādas izmaiņas. Patoloģiskais process tiek noteikts tikai īpašā režīmā. Tad bojājumi tiek atrasti temporālajā reģionā. Dažreiz pacienti tiek nosūtīti pozitronu emisijas tomogrāfijai, kas nosaka smadzeņu garozas perfūziju.

Punkcijas laikā un iegūtā cerebrospinālajā šķidrumā pārbaudot, tiek konstatētas nelielas izmaiņas: olbaltumvielu daudzuma un imūnglobulīna koncentrācijas palielināšanās. Pārbaužu rezultāti par vīrusu infekciju saturu ir negatīvi.

Piezīme! Pareizai diagnozei izmanto NMDA receptoru antivielu titra testēšanu cerebrospinālajā šķidrumā un serumā.

Daudziem pacientiem ar receptoru encefalītu ir smadzeņu audzējs, ko varēja noteikt pēc pacienta atveseļošanās. Tāpēc obligāta diagnostikas metode ir vēža skrīnings..

Kā vienlaicīgas diagnostikas metodes tiek izmantota elektrokardiogramma, bioķīmiskais asins tests, ekskrementi un urīna analīze..

Autoimūna encefalīta gaita

Smadzeņu iekaisums, kas raksturīgs encefalītam, daudziem cilvēkiem tiek uzskatīts par gandrīz nāves sodu. Faktiski, pareizi ārstējot un savlaicīgi diagnosticējot, problēmu var pārvarēt. Patoloģijai ir daudz cēloņu, piemēram, baktēriju vai vīrusa dēļ, bet autoimūnais encefalīts tiek uzskatīts par visbīstamāko slimības veidu. Līdz šim tam vēl nav izgudrots efektīvs līdzeklis, un visizplatītākais šāda veida slimības pārstāvis ir Rasmusena sindroms..

Rasmusena encefalīts ir smadzeņu autoimūna slimība, kurā iekaisusi viena vai abas puslodes. Pārsvarā pusaudži līdz 14-16 gadiem cieš no šīs patoloģijas. Tas atšķiras no cita veida encefalīta ar epilepsijas lēkmju noturību. Pat ar medikamentiem ir diezgan grūti atbrīvoties no slimiem cilvēkiem no krampjiem. Otrā patoloģijas iezīme ir vienas no smadzeņu puslodēm audu atrofija, kuras dēļ tā ir mazāk apgādāta ar asinīm un samazinās izmērs.

Šildera encefalīts

Cits autoimūna encefalīta veids ir Schildera sindroms vai difūzā skleroze. Šī ir progresējoša patoloģija, kas galvenokārt ietekmē smadzeņu puslodes, smadzenītes un arī ponu balto vielu. Skleroze attīstās uz sindroma fona.

Diagnoze atklāj baltās vielas iekaisuma perēkļus, kā arī smadzeņu garozas aksiālo cilindru un šūnu deģenerāciju. Slimība galvenokārt notiek vecumā no 5 līdz 15 gadiem, un zinātne nav noskaidrojusi cēloņus un patoģenēzi.

Slimības gaitu papildina subakūti simptomi, starp populāriem simptomiem ir:

  • garīgās attīstības traucējumi, asi redzes traucējumi;
  • manāmas izmaiņas bērna uzvedībā, intereses samazināšanās par spēlēm un mācīšanos;
  • emocionālo traucējumu attīstība;
  • afāziskas un apraxiskas slimības;
  • iespējama sejas muskuļu kurluma un paralīzes attīstība nervu bojājumu dēļ;
  • strauja demences attīstība;
  • krampji, paralīzes attīstība un muskuļu vājums.

Simptomi tiek atklāti agri un izveidojas diezgan ātri. Slimības ilgums ir vidēji 2-3 gadi. Diagnozi sarežģī fakts, ka slimību ir grūti atšķirt no multiplās sklerozes, kā arī smadzeņu audzējiem.

Nav izstrādātas patoloģijas ārstēšanas metodes, visbiežāk tiek noteikti kortikosteroīdi un vielas, kas atvieglo dažādus simptomus. Slimības gaita parasti tiek uzskatīta par neatgriezenisku..

Diemžēl ne visus autoimūnos traucējumus var ātri un efektīvi ārstēt. Kas attiecas uz encefalītu, šeit galvenais ir ātri atrast problēmu un sākt terapiju. Tad ir iespējams saglabāt lielāko daļu ķermeņa funkciju..

Autoimūnas slimības

Ir arī encefalīta grupa, ko izraisa autoimūni procesi organismā. Šajā gadījumā paša pacienta imūnās šūnas sāk uzbrukt smadzenēm. Šāda rakstura slimības ir ārkārtīgi grūti ārstējamas, tās izraisa demenci un izraisa smadzeņu darbības traucējumus un perifērās nervu sistēmas darbu. Papildus demencei šo slimību papildina paralīze un krampji, kas līdzīgi epilepsijas slimniekiem. Šāda veida slimības ir, piemēram, limbiskais encefalīts. Slimība izraisa organisma autoimūno reakciju uz vēža šūnu klātbūtni vai infekciju vai vīrusu rakstura slimību. Limbiskā encefalīta attīstības ātrums sadala slimību akūtos un subakūtos veidos. Antireceptora encefalīta cēloņi ir aplūkoti turpmāk..

Galvenā informācija

Encefalīts ir smadzeņu slimību grupa. Smadzeņu iekaisums bieži attīstās encefalīta ērces koduma, vakcinācijas rezultātā pret novājinātu imunitāti, infekciju. 21. gadsimta sākumā tika atklāts jauna veida slimība, kurai ir autoimūna etioloģija..

Interesanti! Pirmo reizi šo slimību 2007. gadā identificēja un reģistrēja zinātnieks H. Dalmau.

Receptora encefalīts (anti-receptoru encefalīts, anti-NMDA receptoru encefalīts) ir akūts smadzeņu struktūru iekaisums, ko izraisa imūnā uzbrukums NMDA receptoriem. Šajā gadījumā tās pašas imūnās šūnas "uzbrūk" smadzenēm. Slimību ir grūti ārstēt, kas izraisa demenci, nervu sistēmas disfunkciju.

Slimība ietekmē sieviešu dzimumu, vīriešiem tā praktiski nenotiek. Šādām sievietēm tika konstatētas garīgas patoloģijas, apjukums un intelektuālas problēmas. Tika konstatēts arī paaugstināts NMDA receptoru antigēnu saturs. Patoloģija attiecas uz vienu no limbiskā encefalīta formām, kas izpaužas ar psihiskiem traucējumiem.

Ir vairāki slimības posmi:

  1. Prodromāls. Parādās saaukstēšanās simptomi: drudzis, nogurums, galvassāpes.
  2. Psihotisks. Pacientu moka nepamatotas bailes, depresija, cilvēks kļūst noslēgts. Ir problēmas ar iegaumēšanu, tiek traucēti domāšanas procesi. Attīstās maldu stāvokļi, redzes un dzirdes rakstura halucinācijas. Ja jūs šajā posmā meklējat psihiatrisko palīdzību, tad ārstēšanas panākumi ir garantēti..
  3. Areactive. Tiek novērots apjukums, pacientam nav reakcijas uz verbālo attieksmi. Konvulsīvs sindroms kļūst arvien biežāks. Cilvēks var pastāvīgi smaidīt.
  4. Hiperkinētisks. To papildina piespiedu motora darbības, cilvēks kustina žokli, sakoda zobus, samazina acis un vicina rokas. Veģetatīvās funkcijas ir traucētas. Pacienta sirdsdarbības ātrums mainās, spiediena lec, tiek reģistrēta pārmērīga svīšana.
  5. Regresīvs. Atveseļošanās notiek ar nosacījumu, ka patoloģija progresē ne ilgāk kā 2 mēnešus. Rehabilitācijas periodu pavada amnēzija.

Pēdējais posms nenotiek visos gadījumos. NMDA encefalīts ir ļoti izturīgs pret terapeitiskām metodēm, izraisot nāvi.

Patoloģijas cēloņi

Galvenie patoloģijas cēloņi ietver smadzeņu šūnu autoimūnu uzbrukumu, audzēja procesu un infekciju klātbūtni. Cilvēkam patoloģiskais process sāk progresēt apmēram 25 gadu vecumā, bet slimības izpausmju gadījumi ir zināmi 8 mēnešus veciem zīdaiņiem.

Olnīcu vēzis tika diagnosticēts 50% pacientu. Bet ir arī daudz encefalīta gadījumu, ja nav onkoloģijas. Bērniem slimība tiek atklāta bez jaunveidojumu klātbūtnes..

Bērna ķermenī antivielas pret NMDA receptoriem sāk aktīvi atkārtoties, bloķējot receptoru aktivitāti. Pēc antivielu kontakta ar receptoru neironi tiek bojāti. Tas provocē garīgo traucējumu attīstību, problēmas ar motorisko funkciju, epilepsijas lēkmes. Daudzos klīniskos gadījumos ārsti nevar noteikt konkrēto slimības cēloni..

Secinājums

Saskaņā ar pieejamajiem datiem gandrīz puse pacientu, kas cieš no antireceptora encefalīta, pilnībā atveseļojas. Neliels atlikums paliek trešdaļā pacientu, un neliela daļa pacientu cieš no nopietnām komplikācijām. Apmēram 10% pacientu nomira.

Tāpēc vēlreiz jāuzsver, ka, atklājot audzēju agrīnā stadijā un tā noņemšanu, ķermeņa funkcijas tiek pilnībā atjaunotas, tas ir, notiek atveseļošanās. Tas viss ļauj secināt, ka pirmajos slimības simptomos ir jākonsultējas ar ārstu, lai palielinātu veiksmīga iznākuma iespējamību..

Terapijas kurss

Progresīvā stadijā šo autoimūno encefalīta veidu ir gandrīz neiespējami izārstēt, un uz tā fona epilepsijas lēkmes faktiski nevar ārstēt ar zālēm. Tos novērš ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Operācijas laikā ārsts noņems smadzeņu zonas, kurās ir notikušas atrofiskas izmaiņas.

Sākotnējā attīstības stadijā pacients var izvairīties no šī likteņa, lietojot zāles epilepsijas ārstēšanai, kā arī ievērojot stingru diētu. Cilvēka, kas cieš no Rasmusena sindroma, uzturam jābūt bagātam ar taukiem un ar zemu olbaltumvielu un ogļhidrātu saturu..

Pēdējo gadu laikā autoimūno encefalīta veidu ārstēšanā ir ieviestas jaunas ārstēšanas metodes, piemēram, transkraniālā magnētiskā stimulācija. Tas palīdz novērst epilepsijas lēkmes. Papildus šai procedūrai ārsti parasti izraksta asins filtrēšanu (plazmaferēzi), hormonālos medikamentus un imūnmodulatorus.

Rasmusena encefalīts ir tipisks autoimūnas encefalīta grupas pārstāvis. Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, slimība izraisīs paralīzi un garīgo atpalicību. Terapijas kurss jāveic agrīnā stadijā, pretējā gadījumā situācija būs jākoriģē, noņemot bojātās smadzeņu daļas.

Encefalīts

Encefalīts (no sengrieķu valodas ἐγκέφαλος, enképhalos "smadzenes", kas sastāv no ἐν, en, "in" un κεφαλή, kephalé, "galva" un medicīniskās piedēklis -itis "iekaisums") ir akūts smadzeņu iekaisums. Encefalīts ar meningītu ir pazīstams kā meningoencefalīts. Simptomi ir galvassāpes, drudzis, apjukums, miegainība un nogurums. Citi simptomi ir krampji, trīce, halucinācijas, insults un atmiņas problēmas. Tiek lēsts, ka 2013. gadā encefalīts izraisīja 77 000 nāves gadījumu salīdzinājumā ar 92 000 1990. gadā. 1)

Patoloģijas simptomi

Rasmusena encefalīts izpaužas dažādu patoloģisku traucējumu formā, bet galvenais slimības simptoms ir epilepsijas lēkmes. Pēc tiem pacients visbiežāk zaudē samaņu. Par slimības klātbūtni var uzzināt arī ar citiem simptomiem:

  • Ar slimības saasināšanos dažādās ķermeņa daļās rodas piespiedu muskuļu kustības (hiperkinēze);
  • Pacientiem ir vienpusēja augšējo un apakšējo ekstremitāšu jutīguma pavājināšanās (hemiparēze) vai viņu paralīze (hemiplēģija);
  • Smadzeņu audu bojājumu dēļ cilvēkam rodas demence, pasliktinās atmiņa un aizmirstas pat pamata lietas, un pacienta runa kļūst nesakarīga. Samazinātu aktivitāti skartajā puslodē var redzēt EEG (elektroencefalogrāfija).

Pēdējos gados ārstiem ir izdevies noteikt vēl vairākas autoimūna encefalīta veida pazīmes. Pacientiem ir mēles krampji, tāpat kā epilepsijas gadījumā, un slimība var aptvert abas smadzeņu puslodes bez hemiparēzes un hemiplēģijas simptomiem..

Eksperti ir identificējuši 3 Rasmusena sindroma attīstības pakāpes, un katram no tiem ir savi simptomi un ārstēšanas režīms. Viņi izskatās šādi:

  • Prodromāla stadija. Tas ilgst apmēram 6-8 mēnešus un galvenokārt tiek diagnosticēts bērniem līdz 7-8 gadu vecumam. Slimiem cilvēkiem šajā slimības attīstības stadijā epilepsija izpaužas diezgan reti, un roku un kāju muskuļu audu vājināšanās nav vai ir vāji izteikta. 60% pacientu šis posms pāriet uz nākamo posmu. Pārējiem 40% slimība sākas tūlīt ar akūtu gaitu;
  • Akūta stadija. Cilvēkiem šajā slimības stadijā bieži ir epilepsijas lēkmes, un hemiparēze pakāpeniski progresē. Slimie uzrāda demences pazīmes, aizmirst vienkāršākās lietas, un viņu runa kļūst nesakarīga un nesaprotama. Šis slimības attīstības posms ilgst apmēram 7 mēnešus, un 95% gadījumu tas nonāk pēdējā posmā. Atdzesētajos 5% cilvēku turpina palikt šajā posmā;
  • Atlikušais posms. To sauc arī par atlikušo un notiek galvenokārt pēc ārstēšanas. Samazinās epilepsijas lēkmju biežums un samazinās arī to ilgums.

Stāvoklis, kurā cilvēki nonāk 3. stadijā, ir atkarīgs no ārstēšanas efektivitātes. Pacienti bieži paliek daļēji paralizēti ar izteiktu garīgo atpalicību. Patoloģijas attīstības stadijas galvenokārt nosaka epilepsijas lēkmju un hemiparēzes skaits.

Paasinājuma laikā slimība izpaužas kā īpaši simptomi. Tie palīdz ārstiem noteikt smadzeņu bojājumu apjomu.

Jāatzīmē šādas saasināšanās pazīmes:

  • Epilepsijai polimorfisms kļūst raksturīgs, tas ir, tas ietekmēs dažādas muskuļu grupas, izjaucot to kustības funkcijas;
  • Epilepsijas lēkmju skaits ievērojami palielinās;
  • Narkotikas faktiski pārstāj darboties ar epilepsiju.

Šāda parādība kā epilepsijas polimorfisms Rasmusena sindromā ir izplatīta parādība. Šī problēma rodas smagas puslodes atrofijas dēļ, un šāds process ir pierādīts pētījumu laikā. Zinātnieki pat ir novilkuši paralēli starp šo procesu un vienpusējiem krampjiem no bojātā smadzeņu apgabala..

Autoimūna encefalīta simptomi bērniem un pieaugušajiem ir vienādi, taču tie atšķiras pēc izpausmes ātruma. Zīdaiņiem slimība attīstās ātrāk, un simptomi ir redzami gandrīz nekavējoties. Pieaugušam Rasmusena sindroms nav tik izteikts un attīstās daudz lēnāk. Eksperti šo parādību saista ar attīstītāku kompensācijas mehānismu pieaugušā vecumā..

Visi slimības simptomi attīstās vienmērīgi, piemēram, sākumā pasliktinās muskuļu kustīgums, un tikai pēc 1-2 gadiem pacienta runas traucējumi kļūst pamanāmi. Tajā pašā laikā epilepsijas lēkmes pamazām palielinās. Tāpēc ir svarīgi diagnosticēt slimību agrīnā stadijā, lai negaidītu pilnīgu priekšstatu, jo dažas no sekām būs neatgriezeniskas..

Klīniskie simptomi

Slimība jebkurā pacienta vecumā attīstās lēni.

Tās attīstībā ir vairāki posmi..

Prodromālie simptomi

Tie neparādās visiem pacientiem (86% pacientu), šis periods ilgst apmēram 5 dienas.

Par šo tēmu

9 fakti par vīrusu encefalītu

  • Natālija Sergeevna Pershina
  • 2020. gada 26. marts.

Prodromālo stadiju raksturo nespecifiskas izpausmes, kas līdzinās ARVI simptomiem:

  • galvassāpes;
  • temperatūras paaugstināšanās;
  • vājums.

Slimības psihotiskā stadija

Tas izpaužas psihopatoloģiskos uzvedības traucējumos, kas liek pacientu radiniekiem meklēt palīdzību pie psihiatra. Bet pat ārstam diez vai ir aizdomas par smadzeņu organiskiem bojājumiem šajā slimības periodā..

Tipiski simptomi ir:

  • emocionālo izpausmju samazināšana līdz minimumam (pacienti ir apātiski, atsaukušies, bieži tiek atzīmēta depresija);
  • kognitīvo prasmju samazināšanās - spēja apstrādāt informāciju, kas nāk no ārpuses: īstermiņa atmiņa, spēja izmantot tālruni un citas ierīces utt.
  • šizofrēnijas simptomi: maldi, halucinācijas (dzirdes un redzes), piespiedu uzvedība (atkārtotas obsesīvas darbības neatvairāmas vēlmes rezultātā), kritisks sava stāvokļa novērtējums;
  • atmiņas (amnēzijas) un runas traucējumi ir retāk;
  • miega traucējumi.

Šī posma ilgums ir apmēram 2 nedēļas. Krampji norāda uz slimības gaitu..

Teritorijas stadija

Tas izpaužas kā apziņas traucējumi, kas līdzinās katatonijai (kustību traucējumi stupora vai uztraukuma formā). Tajā pašā laikā pacienti uztraukuma stadijā automātiski atkārto citu cilvēku vārdus un frāzes, veic slaucošas kustības, atšķiras ar neprātību, smiekli bez iemesla.

  • mutisms (pacients nesazinās, neatbild uz jautājumiem un nepilda pieprasījumus un komandas);
  • akinēzija (aktīvu, brīvprātīgu kustību neiespējamība);
  • athetoidālas kustības (pretenciozas ekstremitāšu vai pirkstu kustības, bieži atkārtota locīšana-pagarināšana, nedabiskas pozas utt.);
  • kataleptiskie simptomi (samazināta jutība pret ārējiem stimuliem);
  • paradoksālas parādības (piemēram, nav reakcijas uz sāpju stimulu).

Hiperkinētiskā stadija

Tas izpaužas pakāpeniskā hiperkinēzes attīstībā. Hiperkinēzei var būt atšķirīga lokalizācija un ātrums, līdzīgi kā psihogēnās reakcijās.

  • orolingvālas diskinēzijas (ilgstošas ​​košļājamās kustības, lūpu laizīšana, traucēta mutes atvēršana, pārmērīga zobu ciešana);
  • ekstremitāšu un pirkstu kustības;
  • acs ābolu nolaupīšana vai izlīdzināšana utt..

Šajā posmā ir veģetatīvo traucējumu pazīmes kā sirdsdarbības ātruma palielināšanās vai samazināšanās, asinsspiediena svārstības, temperatūras paaugstināšanās un pastiprināta svīšana. Elpceļu traucējumi ir īpaši bīstami, dažreiz ir nepieciešami reanimācijas pasākumi. Visiem pacientiem attīstās hipoventilācija un hemodinamikas traucējumi.

Simptomu regresijas stadija - garā stadija

Izpausmju reversā attīstība notiek 2 mēnešu laikā, bet hiperkinēze var regresēt vairāk nekā 6 mēnešus un būt izturīga pret terapiju. Līdz ar hiperkinēzes likvidēšanu pacienta psihosomatiskais stāvoklis uzlabojas. Visiem pacientiem raksturīga pastāvīga amnēzija par stāvokli.

Simptomi

Autoimūna encefalīta simptomi ir izteikti. Saskaņā ar to ārstam būs aizdomas par slimības klātbūtni, ko apstiprina testi.

  1. Muskuļi sāk neviļus sarauties, tāpēc ekstremitātes raustās, cilvēks krīt staigājot. Dažiem pacientiem rodas mēles krampji, kas apgrūtina runu vai pilnībā pārtrauc runu.
  2. Ar vecumu signāls no smadzenēm pārstāj sasniegt kājas, tāpēc tās zaudē jutīgumu. Tas pamazām noved pie paralīzes..
  3. Gaita agrīnā stadijā ir nestabila, nestabila, kustības nav koordinētas (slaucīšana, nav skaidra).
  4. Kognitīvās funkcijas (intelektuālas, orientētas uz komunikāciju) pamazām vājinās. Pacienta apziņa ir apjukusi, runa ir vāji attīstīta, viņš pārstāj tuvus cilvēkus atpazīt. Atmiņa pasliktinās, attīstās demence.
  5. Tiek novēroti runas traucējumi. Afāzija - cilvēks jauc vārdus, nevar tos izrunāt, vietām maina burtus.
  6. Attīstās apraksijas traucējumi, tas ir, nespēja veikt brīvprātīgas kustības.
  7. Noskaņojums pastāvīgi mainās. Persona var būt agresīva, nomākta vai laimīga neatkarīgi no vides..

Simptomu komplekss ietver arī šādus nosacījumus:

  • krampji, krampji, kas līdzīgi epilepsijai;
  • ķermeņa temperatūra periodiski sasniedz 38 °;
  • galvassāpes, reibonis;
  • vemšana bez iemesla, slikta dūša;
  • redzes pasliktināšanās (parādās, ja ir bojāta temporālā daiva): funkcija ir pilnībā vai daļēji zaudēta (kad tiek traucēta redzes nerva daļa), acu priekšā parādās dzirksteles;
  • nistagms ir stāvoklis, kas izpaužas ar piespiedu acu kustību (no vienas puses uz otru vai pa apli);
  • fotofobija, sāpes acīs;
  • diplopija - bifurkācija acīs;
  • ptoze - augšējā plakstiņa noslīdēšana;
  • paša ķermeņa izjūtas zudums (pacients ir pārliecināts, ka viņam ir vairāk pirkstu vai nav kāju);
  • nogurums, miegainība (cilvēks vairākas dienas guļ ar īsiem pārtraukumiem, lai būtu nomodā).

Komplikācijas

Autoimūna encefalīta sekas vienmēr rodas. Bet, ja nav terapijas, tie parādās agrāk. Tie ietver:

  • īslaicīgs vai ilgstošs samaņas zudums;
  • ķermeņa veģetatīvais stāvoklis (cilvēks ir bezsamaņā, saistīts ar mākslīgo ventilāciju);
  • samazināta inteliģence;
  • rupji neiroloģiski traucējumi (jutīguma trūkums kājās, roku trīce, nistagms);
  • letāls iznākums.

Ja parādās kāds no neiroloģisko traucējumu simptomiem, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Savlaicīga terapija uzlabos pacienta dzīves kvalitāti un novērsīs letālu efektu agrīnā vecumā. Pašārstēšanās nav pieļaujama, pacientam ir stingri jāievēro ārstējošā ārsta noteiktā terapija. Tas jāveic visu mūžu, pārtraucot zāļu lietošanu, ir sarežģījumi un nāve. Autoimūna encefalīta prognoze nav iepriecinoša. Pacienti vēlākajos posmos nevar staigāt, nonāk veģetatīvā stāvoklī, pēc kura iestājas nāve.

5 autoimūno receptoru encefalīta posmi: kāpēc slimība ir bīstama

    6 minūtes lasīt

Encefalīts, kas saistīts ar imūnsistēmas autoagresiju, nav pilnībā izprotams. Šī ir nopietna slimība - pašas smadzeņu vielas iekaisums. Ir pierādīts, ka tā attīstība ir saistīta ar antivielu veidošanos organismā pret paša nervu šūnu (neironu) receptoriem, kas atrodas dažādās smadzeņu daļās..

Saturs

Kas ir autoimūnais encefalīts un kā to ārstēt

Autoimūns encefalīts ir smadzeņu iekaisums, kas rodas, kad imūnsistēma uzbrūk pašām smadzeņu šūnām, izjaucot to darbību un izraisot tādus simptomus kā, piemēram, ķermeņa tirpšana, redzes izmaiņas, krampji vai kratīšana, kas var izraisīt vai neizraisīt komplikācijas..

Šis nosacījums ir reti sastopams, un tas var būt paredzēts jebkura vecuma cilvēkiem. Ir dažādi autoimūna encefalīta veidi, jo tie ir atkarīgi no antivielu veida, kas uzbrūk skarto smadzeņu šūnām un zonai. Daži no galvenajiem piemēriem ir, piemēram, anti-NMDA encefalīts, akūts izplatīts encefalīts vai limbiskais encefalīts. rodas jaunveidojumu dēļ pēc infekcijām vai bez apzināta iemesla.

Lai arī autoimūnajai encefalopātijai nav specifiskas ārstēšanas, to var ārstēt ar noteiktiem medikamentiem, piemēram, pretkrampju līdzekļiem, kortikosteroīdiem vai imūnsupresantiem, kas, piemēram, atvieglo simptomus, mazina iekaisumu un palīdz atjaunot pilnīgu smadzeņu darbību.

Infekcijas un baktēriju iekaisumi

Faktori, kas izraisa infekciozo encefalītu, ir vīrusi un baktērijas. Piemēram, herpes vīruss, HIV infekcija, encefalīta vīruss, tuberkulozes baktērijas, streptokoks un stafilokoks, toksoplazma. Turklāt ērču encefalīts ir nopietna problēma. Šī ir vīrusu slimība, kuru pārnēsā daži ērču veidi. Vīruss nonāk organismā pēc kukaiņu koduma.

Tomēr ar ērču encefalītu smadzenes ne vienmēr tiek skartas, 50% gadījumu pacientam ir tikai drudzis. Japāņu encefalīts ir arī vīrusu suga. Slimība ir ļoti bīstama un vairumā gadījumu letāla. Šāda veida encefalītu raksturo strauja gaita, dažas dienas pēc inficēšanās pacients nonāk komā. Deviņos no desmit gadījumiem herpes encefalīts ir letāls, tas ir praktiski neārstējams.

Kā izpaužas anti-receptoru encefalīts? Pastāstīsim vairāk.

Patoloģijas attīstības cēloņi

Precīzi autoimūna encefalīta attīstības cēloņi nav noskaidroti. Tas ir saistīts ar faktu, ka smadzenes ir slikti izprastas. Ir faktori, kas ietekmē autoimūno antivielu veidošanos:

  • atkārtotas smadzeņu slimības (iekaisums, trauma, cistas);
  • iedzimti un iegūti imunitātes traucējumi (imūndeficīts);
  • citu orgānu autoimūnas slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, arterīts, reimatoīdais artrīts);
  • biežas vīrusu slimības (cūciņa, vīrusu hepatīts, HIV);
  • smadzeņu vēzis;
  • ģenētiski traucējumi;
  • smadzeņu deģeneratīvi traucējumi, kuriem raksturīga impulsu pārraides samazināšanās caur nervu šūnām, to nekroze;
  • infekcijas iekļūšana caur asins-smadzeņu barjeru (asinsvadu un limfmezglu tīkls, kas veselam cilvēkam neļauj ārvalstu aģentiem nokļūt orgānā);
  • saindēšanās ar smagajiem metāliem, indes.

Kas var izraisīt encefalītu

Konkrēts šāda veida encefalīta cēlonis vēl nav zināms, un daudzos gadījumos tas parādās veseliem cilvēkiem. Tiek arī uzskatīts, ka autoantivielas var rasties pēc noteikta veida infekcijām, baktērijām vai vīrusiem, kas var izraisīt nepiemērotu antivielu veidošanos.

Tomēr autoimūnais encefalīts var izpausties arī kā tālu audzēja izpausme, piemēram, plaušu vai dzemdes vēzis, ko sauc par paraneoplastisko sindromu. Tāpēc autoimūna encefalīta klātbūtnē ir nepieciešams izpētīt vēža klātbūtni.

Akūts sindroms

Akūtā sindroma gadījumā slimības attīstība notiek ātri trīs līdz piecu dienu laikā. Ja neveicat steidzamus pasākumus, nāve iestājas ļoti ātri. Ar subakūtu slimības gaitu pirmās pazīmes kļūst pamanāmas pēc vairākām nedēļām no patoloģijas attīstības sākuma brīža. Šos apstākļus raksturo šādi simptomi:

  • atmiņas traucējumi;
  • kognitīvie traucējumi;
  • epilepsijas lēkmes;
  • garīgi traucējumi (augsts trauksmes līmenis, depresija, uzbudinājums);
  • uzvedības traucējumi.

Turklāt skaidras pazīmes ir: progresējoša demence, miega traucējumi, epilepsijas lēkmes ar halucinācijām. Nereti autoimūnas smadzeņu bojājumi ir saistīti ar vēzi. Šo encefalītu parasti izraisa plaušu vēzis..