Kas izraisa autoimūno encefalītu

Autoimūnais encefalīts ir slimība, kurā autoantivielas bojā smadzeņu balto un pelēko vielu, izraisot deģeneratīvus procesus. Šī ir bīstama patoloģija, kas īsā laikā izraisa nopietnus smadzeņu darbības traucējumus, kurus ir grūti ārstēt..

Attīstības mehānisms

Joprojām nav precīzas informācijas par šīs slimības attīstību. Vairumā gadījumu šādas imūnsistēmas disfunkcijas rodas:

  1. Autoimūnas antivielas.
  2. Vīrusu infekcijas.
  3. Citotoksiski T-limfocīti.

Patoloģiskais process ir saistīts ar spontānu vai infekcijas rezultātā uzsāktu autoagresīvu antivielu veidošanos, kurām ir īpaša struktūra, kas galvenokārt sastāv no olbaltumvielām. Viņu ietekmē veselīgas ķermeņa šūnas tiek bojātas vai pilnībā iznīcinātas..

Citostatiskie T-limfocīti ir atbildīgi par imūno atbildi. Tie veido ķermeņa pretvīrusu aizsardzību un ir atbildīgi par bojāto šūnu iznīcināšanu. Tāpēc viņus sauc arī par T-killeriem..

Vīrusu infekciju ietekmē imūnsistēmas stabilitāte bieži tiek zaudēta. Šajā gadījumā rodas autoimūno antivielu ražošana un T-limfocītu mērķu pārkāpšana, kas, pēc ekspertu domām, ietekmē autoimūno encefalītu..

Neatgriezeniskas slimības sekas ir vienas puslodes samazināšanās. Atrofiskie procesi audos attīstās neironu skaita samazināšanās rezultātā. Šī ir dabiska parādība, kas attīra nervu sistēmu no vecajām šūnām. To sauc par apoptozi. Tas ir nekontrolējams process, bet, ja nav veselības problēmu, tas neizraisa neirodeficītu..

Encefalīta gadījumā astrocīti ir uzņēmīgi pret apoptozi. Šīs šūnas ir svarīgas baltās un pelēkās vielas sastāvdaļas. Viņi baro, aizsargā un atbalsta nervu šūnas. Samazinoties to skaitam smadzenēs, sākas patoloģiskas izmaiņas.

Kāpēc rodas

Autoimūnajam encefalītam ir dažādi cēloņi. Nav iespējams precīzi noteikt, kas izraisa patoloģisko procesu. Ir vairāki faktori, kas palielina pārkāpumu iespējamību. Encefalīta risks ir palielināts:

  • ja persona iepriekš ir cietusi smadzeņu un to membrānu iekaisuma slimību;
  • sistēmiskas sarkanās vilkēdes, nodozā poliarterīta, citu imūnsistēmas patoloģiju klātbūtnē;
  • kad tika saņemti nopietni smadzeņu bojājumi;
  • ar gēnu mutācijām;
  • ar prionu slimībām;
  • ja smadzeņu un muguras smadzenēs attīstās audzēja procesi.

Klasifikācija

Pastāv vairāki patoloģiskā procesa veidi, tostarp:

  1. Rasmusena encefalīts. Tas ir visbīstamākais slimības veids. Pašlaik nav metožu, kas palīdzētu novērst pārkāpumus. Patoloģiskā procesā tiek ietekmēta viena vai abas puslodes. Imūnās sistēmas nestabilitātes dēļ lielākā daļa pacientu ir pusaudži, kas vecāki par 14 gadiem. Šis encefalīts atšķiras no citiem veidiem ar pastāvīgām epilepsijas lēkmēm, kuras nevar apturēt ar medikamentiem. Šajā gadījumā viena puslode atrofējas un samazinās. Smadzeņu saraušanās ir neatgriezeniska.
  2. Šildera encefalīts. To sauc arī par difūzo sklerozi. Patoloģiskais process attiecas uz balto vielu, smadzenītēm un kauliņiem. Pārbaudes laikā tiek atrasti iekaisuma perēkļi baltajā vielā, aksiālo cilindru deģenerācija un smadzeņu garozas šūnas. Slimība rodas bērniem no 5 līdz 15 gadu vecumam. Tās iemesli nav noskaidroti. Simptomi rodas attīstības sākumā un ātri progresē. Patoloģiskais process var ilgt vairākus gadus. Diagnoze ir sarežģīta, jo slimība ir līdzīga multiplai sklerozei vai audzējam. Nav izārstēt. Viņi mēģina atvieglot pacienta stāvokli ar kortikosteroīdu palīdzību. Pārcelt pārkāpumu, kā arī apturēt patoloģijas attīstību nav iespējams.
  3. Autoimūns limbiskais encefalīts ir rets neiroloģisks sindroms, kurā tiek traucēta atmiņa, kognitīvās funkcijas, attīstās psihiski traucējumi un epilepsijas lēkmes. Slimību pavada arī diskinēzija, veģetatīvās un endokrīnās problēmas. Patoloģijai ir paraneoplastisks raksturs, taču nesen novēroti arī idiopātiski traucējumi..

Ja diagnoze tiek noteikta laikā, tad pat ar encefalītu var saglabāt lielāko daļu ķermeņa funkciju.

Slimības stadijas

Rasmusena encefalīts iziet vairākos posmos. Katram no tiem ir noteikti simptomi, un ir nepieciešamas īpašas terapeitiskas darbības..

Patoloģiskais process ir sadalīts šādos posmos:

  1. Premonitory. Tās attīstība tiek atzīmēta bērniem no septiņu gadu vecuma. Slimība rodas astoņos mēnešos. Epilepsijas lēkmes ir reti, un muskuļu audi vēl nav novājināti. Puse gadījumu notiek akūta gaita un pakāpeniska pāreja uz nākamo posmu.
  2. Akūts. Šajā situācijā ir bijusi muskuļu vājums, muskuļu paralīze, epilepsijas lēkmes. Pacients cieš no demences. Šajā stāvoklī viņš atrodas septiņus mēnešus, pēc tam slimība pāriet pēdējā stadijā..
  3. Atlikums. Tas izpaužas kā atlikušais slimības kurss pēc ārstēšanas. Epilepsijas lēkmju biežums un ilgums ir nedaudz samazināts.

Trešais posms ir atkarīgs no tā, cik savlaicīga un efektīva ir ārstēšana. Garīgā atpalicība un paralīze lielākajai daļai pacientu saglabājas visu mūžu.

Personas stāvokļa un slimības attīstības pakāpes novērtējums ir balstīts uz epilepsijas lēkmju skaitu un smagumu. Ar saasināšanos palielinās smadzeņu bojājumu apjoms. Tajā:

  1. Muskuļu motora funkcija ir traucēta.
  2. Uzbrukumi kļūst biežāki vairākas reizes.
  3. Narkotikas nepalīdz pārvaldīt krampjus.

Klīniskā aina būs izplatīta jebkura vecuma pacientiem. Bet bērniem slimība attīstās ātrāk nekā pieaugušajiem. Simptomu progresēšana notiek divu gadu laikā. Tajā pašā laikā palielinās epilepsijas lēkmju biežums..

Kā tas izpaužas

Autoimūna encefalīta simptomi ir izteikti. Attīstoties patoloģiskajam procesam:

  1. Infekcija pasliktinās, muskuļi pārvietojas neviļus.
  2. Samazina ekstremitāšu jutīgumu un pakāpeniski tās paralizē.
  3. Pacientam ir demence, atmiņas traucējumi, runas apjukums.

Izlaižot elektroencefalogrammu, atklājas vienas puslodes aktivitātes samazināšanās. Neseno pētījumu laikā tika konstatēts, ka mēles krampji rodas ar encefalītu. Slimības attīstības procesā subakūti simptomi parādās:

  • psihiski traucējumi, redze;
  • samazināta interese par apkārtējo pasauli;
  • emocionālie traucējumi;
  • afāziskas un apraxiskas slimības;
  • sejas nervu bojājumi, kas izraisa muskuļu paralīzi un kurlu;
  • muskuļu vājums un krampji.

Ārstēšanas iespējas

Rasmusena encefalīts ir nopietna patoloģija, kurai nepieciešama savlaicīga diagnostika un ārstēšana. Jebkura veida autoimūna encefalīta gadījumā tiek noteikta elektroencefalogramma, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un testi. Akūtā stadija neprasa šādu pieeju, jo diagnozi var noteikt, pamatojoties uz izteiktiem simptomiem. Pēc problēmas identificēšanas tiek izmantotas imūnstimulējošas zāles. Tie ļauj palēnināt demences un smagu runas traucējumu attīstību.

Attīstītos posmus neārstē, ķermenim kļūst grūti panest pretepilepsijas zāles. Var ķirurģiski noņemt degradētās smadzeņu zonas.

Patoloģijas attīstības sākumā narkotiku pret epilepsiju kombinācija ar pareizu uzturu var atvieglot stāvokli. Pacientam jākoncentrējas uz taukskābēm un jāsamazina olbaltumvielu un ogļhidrātu uzņemšana. Nerafinētās augu eļļās ir daudz būtisku vielu.

Transkraniālā magnētiskā stimulācija tiek uzskatīta par jaunu ārstēšanu. Ar tās palīdzību epilepsija tiek novērsta. Viņi arī izmanto plazmaferēzi un asins filtrēšanu. Lai atvieglotu stāvokli, viņi vēršas pie hormonālajām un imūnmodulējošajām zālēm.

Encefalīts

Kas ir encefalīts?

Encefalīts ir smadzeņu audu iekaisums. To izraisa vai nu infekcija, kas parasti ir vīrusu, vai autoimūni apstākļi (apstākļi, kas izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus un bojā veselus audus).

Encefalīts ir sarežģīts stāvoklis ar daudziem iespējamiem cēloņiem. To bieži dēvē par "retu bieži sastopamu infekciju komplikāciju"..

Sākotnējais encefalīta posms parasti ir nopietns un smags, un tam bieži seko smadzeņu traumas (kas var būt dažāda smaguma). Encefalīts parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram:

  • augsts drudzis (temperatūra) 38ºC (100,4ºF) vai augstāks;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • locītavu sāpes.

Tad var sākties nopietnāki simptomi, tostarp:

  • garīgā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums, miegainība vai dezorientācija;
  • krampji (krampji);
  • personības un uzvedības izmaiņas.

Stāvokli parasti uzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību, un tas parasti prasa tūlītēju uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā..

Encefalīta veidi

Encefalītu kopumā var iedalīt četros galvenajos veidos:

  • infekciozais encefalīts - iekaisums rodas tiešas infekcijas, bieži vīrusu, rezultātā;
  • postinfekciozs - imūnsistēmas izraisīts iekaisums reaģē uz iepriekšējo infekciju vai vakcīnu; tas var notikt daudzas dienas, nedēļas vai dažreiz mēnešus pēc sākotnējās inficēšanās;
  • autoimūns - iekaisumu izraisa imūnsistēma, reaģējot uz neinfekciozu cēloni, piemēram, audzēju vai antivielām;
  • hronisks - iekaisums daudzus mēnešus attīstās lēni; tas var būt tāda stāvokļa kā HIV rezultāts, lai gan dažos gadījumos nav acīmredzama cēloņa.

Cik izplatīts ir encefalīts?

Visu veidu encefalīts ir salīdzinoši reti.

Encefalīts var ietekmēt visu vecumu cilvēkus un abus dzimumus, taču vislielākais risks ir jaunākajiem un ļoti veciem cilvēkiem, jo ​​viņu imūnsistēma (organisma dabiskā aizsardzība pret infekcijām un slimībām) parasti ir vājāka.

Simptomi

Encefalīts ir smadzeņu iekaisums, kas bieži apdraud dzīvību. Tas parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram:

  • drudzis 38 ° C (100,4 ° F) vai augstāks;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • locītavu sāpes.

Pēc sākotnējā posma var sākties nopietnākas pazīmes un simptomi:

  • garīgā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums, miegainība vai dezorientācija;
  • krampji.
  • personības un uzvedības izmaiņas.

Citas encefalīta pazīmes var būt:

  • jutība pret spilgtu gaismu (fotofobija);
  • nespēja runāt;
  • nespēja kontrolēt fiziskās kustības;
  • kakla stīvums;
  • halucinācijas (pacients redz un dzird to, kas patiesībā nav);
  • jutīguma zudums noteiktās ķermeņa daļās;
  • daļējs vai pilnīgs redzes zudums;
  • piespiedu acu kustības, piemēram, acu pārvietošana no vienas puses uz otru;
  • sejas, roku un kāju piespiedu kustības.

Daži autoimūna encefalīta veidi var izraisīt garīgās veselības izmaiņas, piemēram,

  • trauksme;
  • neparasta uzvedība;
  • delīrijs un paranoja (pacients tic kaut kam, kas acīmredzami neatbilst patiesībai).

Gripas simptomi, kas ātri pasliktina un maina cilvēka garīgo stāvokli, jāuzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību. Šādos apstākļos jums nekavējoties jāzvana uz 112 un jāpieprasa ātrā palīdzība..

Cēloņi un riska faktori

Infekciozā encefalīta cēloņi

Viņa 2010. gadā veiktie pētījumi parādīja, ka visbiežāk identificētie infekcijas encefalīta cēloņi ir:

  • herpes simplex vīruss - vīruss, kas izraisa herpes un seksuāli transmisīvas infekcijas, dzimumorgānu herpes;
  • vējbaku-zoster vīruss, kas ir atbildīgs par vējbakām bērniem un jostas rozes pieaugušajiem.

Tomēr daudzos pētījumos ir atklāts, ka cēloni nevar noteikt vairāk nekā pusē infekciozā encefalīta gadījumu. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar grūtībām diagnosticēt noteiktus infekcijas veidus dažiem cilvēkiem, nevis faktisku infekcijas neesamību..

Kā infekcija nokļūst smadzenēs

Tiek uzskatīts, ka ir divi galvenie infekcijas ceļi uz smadzenēm. Tas notiek caur:

  1. asins plūsma un
  2. nervi.

Parasti smadzenes no infekcijas aizsargā asins-smadzeņu barjera - bieza membrāna, kas neļauj svešķermeņiem iekļūt smadzenēs. Vairumā gadījumu asins-smadzeņu barjera ir ļoti efektīva, tāpēc encefalīts vai cita veida nervu sistēmas infekcijas, piemēram, meningīts, ir reti.

Tomēr nelielam skaitam cilvēku, bieži neskaidru iemeslu dēļ, infekcija var šķērsot asins-smadzeņu barjeru un inficēt smadzeņu audus. Kad infekcija ir šķērsojusi asins-smadzeņu barjeru, tā var iekļūt smadzeņu šūnās un tās sabojāt, kā rezultātā zaudē normālu smadzeņu darbību. Turklāt pēc tam, kad smadzenes uzbriest un nospiedīsies pret galvaskausa cieto iekšējo virsmu, var turpināties turpmāki smadzeņu bojājumi..

Ja neārstē, encefalīts var izraisīt komu un galu galā nāvi..

Dzīvnieku infekcijas encefalīts

Daži encefalīta veidi var attīstīties saskarē ar inficētiem dzīvniekiem. Trīs visbiežāk sastopamie encefalīta veidi dzīvniekiem ir:

Tie ir apkopoti zemāk..

Ērču encefalīts

Ērču encefalīts (pavasara-vasaras ērču pārnēsājamais meningoencefalīts) ir vīrusu infekcija, ko izplata sīki asinssūcēji parazīti, ko sauc par ērcēm. Krievijā tas ir izplatīts, tāpat kā daudzās citās Eiropas valstīs..

Japānas encefalīts

Japānas encefalīts ir vīrusu infekcija, ko izplata odi. Šis stāvoklis ir sastopams visā Dienvidaustrumu Āzijā, Tālajos Austrumos un Klusā okeāna salās. Cilvēki, kas nodarbojas ar lauksaimniecību šajās pasaules daļās, ir visvairāk pakļauti riskam.

Trakumsērga

Trakumsērga ir ļoti nopietns encefalīta veids, kas parasti izplatās pēc tam, kad inficētie dzīvnieki to ir sakoduši vai saskrāpējuši.

Lielākā daļa trakumsērgas gadījumu notiek Āfrikā un Āzijā, puse no visiem gadījumiem notiek Indijā.

Pēcinfekciozais encefalīts

Tiek uzskatīts, ka postinfekciozais encefalīts ir vairāku izplatītu infekciju komplikācija.

Dažas dienas vai varbūt nedēļas pēc sākotnējās infekcijas imūnsistēma (organisma dabiskā aizsardzība pret infekciju) sāk ražot antivielas, kas paredzētas infekcijas apkarošanai. Tā vietā viņi dodas uz smadzenēm, kur izraisa smadzeņu audu iekaisumu. Kāpēc tieši šādi imūnsistēma darbojas nepareizi, nav skaidrs..

Dažas no infekcijām, kas var izraisīt postinfekciozo encefalītu:

  • masalas;
  • cūciņa;
  • gripas vīruss - tiek uzskatīts, ka sezonālā gripa un cūku gripa var izraisīt postinfekciozo encefalītu;
  • vējbaku-zoster vīruss;
  • masaliņas;
  • Epšteina-Barra vīruss, kas ir vīruss, kas ir atbildīgs par infekciozo mononukleozi;
  • citomegalovīruss, ļoti izplatīta infekcija, kas parasti neizraisa simptomus
  • HIV.

Ir zināms, ka dažos ļoti retos gadījumos pēcinfekcijas encefalīts attīstās pēc personas vakcinācijas.

Tomēr jāuzsver, ka risks, ka vakcinācijas rezultātā attīstīsies pēcinfekciozs slimības veids, ievērojami pārsniedz risku saslimt ar nevakcināciju..

Autoimūns encefalīts

Autoimūns encefalīts rodas, ja imūnsistēma kļūdaini uztver vielas smadzenēs kā draudu un sāk tām uzbrukt.

Imūnsistēma uz smadzenēm nosūta infekcijas apkarošanas antivielas, kas izraisa iekaisumu smadzenēs. Pēc tam pietūkums izjauc normālu smadzeņu darbību. Tas var izraisīt izmaiņas cilvēka domāšanā un uzvedībā, piemēram:

  • murgot;
  • paranoja.

Dažus autoimūna encefalīta gadījumus izraisa imūnsistēmas reakcija uz audzēja klātbūtni (patoloģiska augšana) ķermeņa iekšienē.

Daudzos gadījumos nav zināmi iemesli, kāpēc imūnsistēma uzbrūk smadzenēm..

Hronisks encefalīts

Ir divi galvenie hroniskā encefalīta veidi:

  1. subakūts sklerozējošais panencefalīts - iekaisums rodas kā masalu infekcijas komplikācija;
  2. progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML) - iekaisumu izraisa parasti nekaitīgs vīruss, kas pazīstams kā JC vīruss.

Subakūts sklerozējošs panencefalīts ir ārkārtīgi reti. Tas daļēji ir saistīts ar masalu sastopamības samazināšanos MMR vakcinācijas rezultātā.

PML ir arī diezgan reti. Tas galvenokārt skar tikai cilvēkus ar ļoti novājinātu imūnsistēmu tādu faktoru dēļ kā HIV infekcijas beigu stadija (AIDS).

Diagnostika

Ir svarīgi precīzi un savlaicīgi diagnosticēt aizdomas par encefalītu. Slimības diagnosticēšanai tiek izmantoti divi galvenie testi:

  1. smadzeņu skenēšana - piemēram, datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
  2. jostas punkcija

Šīs procedūras ir apkopotas turpmāk..

Smadzeņu skenēšana

CT vai MRI var izmantot, lai izceltu smadzeņu iekaisuma pakāpi un palīdzētu atšķirt encefalītu no citiem apstākļiem, piemēram, insulta, smadzeņu audzējiem un aneirismām (pietūkums artērijas sieniņā)..

Tomēr agrīnā encefalīta stadijā smadzeņu skenēšana ne vienmēr izslēdz diagnozi. Tas ir tāpēc, ka smadzeņu pietūkums, kas atrodams smadzeņu skenēšanas laikā, bieži rodas tikai tad, kad encefalīta simptomi pāriet uz vēlāku stadiju..

Jostas punkcija

Jostasvietas punkcija, kas pazīstama arī kā jostasvietas punkcija, ir procedūra, ko izmanto, lai pārbaudītu mugurkaula šķidruma paraugu. Šķidrums, ko sauc par cerebrospinālo šķidrumu, ieskauj smadzenes un muguras smadzenes, atbalsta un aizsargā tās.

Jostas punkcija tiek veikta, ievietojot kanulu mugurkaula kanāla apakšējā daļā, lai paraugu varētu noņemt. Šķidrumam tiek veikta virkne testu, lai palīdzētu apstiprināt encefalīta diagnozi, piemēram, pārbaudīt infekciju.

Citas analīzes

Citi testi, kurus dažreiz izmanto, lai palīdzētu apstiprināt vai izslēgt encefalīta diagnozi, ir asins, urīna un citu ķermeņa šķidrumu laboratorijas testi. Šo vielu analīze var palīdzēt atklāt un identificēt smadzeņu vai muguras smadzeņu infekcijas. Šo testu rezultāti var arī palīdzēt izslēgt citus apstākļus, kas atdarina encefalītu..

Ārstēšana

Encefalīta ārstēšanai ir trīs svarīgi mērķi. Ārstēšana ir vērsta uz:

  1. apturēt un mainīt infekcijas procesu, izmantojot pretvīrusu zāles vai citus piemērotus medikamentus;
  2. kontrolēt visas tūlītējās encefalīta komplikācijas, piemēram, epilepsiju vai dehidratāciju, ko izraisa drudzis;
  3. novērstu ilgtermiņa komplikāciju, piemēram, smadzeņu bojājumu, attīstību.

Lielākā daļa cilvēku, kuri tiek ārstēti no encefalīta, tiks ievietoti intensīvās terapijas nodaļā. Lai palīdzētu elpot, tiks izmantota skābekļa maska. Barošanas caurules nodrošina uzturu un palīdz uzturēt ķermeņa mitrumu.

Infekciozais encefalīts

Zāles, ko sauc par acikloviru, ir visplašāk izmantotā infekciozā encefalīta ārstēšana. Tomēr tas ir efektīvs tikai encefalīta ārstēšanā, ko izraisa herpes vīrusi.

Encefalīta gadījumā agrāk lieto acikloviru, jo mazāks ir nāves un ilgstošu komplikāciju risks. Tādēļ ārstēšana ar acikloviru parasti tiek uzsākta pirms visu diagnostisko testu pabeigšanas. Ja testi parāda, ka encefalītu izraisa kaut kas cits, piemēram, cita veida infekcija, aciklovira lietošanu var pārtraukt un apsvērt citas alternatīvas ārstēšanas metodes..

Aciklovirs darbojas, tieši iedarbojoties uz dezoksiribonukleīnskābi (DNS) vīrusu šūnās. Tas novērš vīrusa pavairošanu un tālāku izplatīšanos smadzenēs. To injicē intravenozi caur caurulīti ķermenī, parasti 3 reizes dienā 14-21 dienas.

Aciklovira bieži sastopamās blakusparādības ir:

  • galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • caureja.

Retāk sastopamās blakusparādības ir:

  • aknu bojājumi;
  • halucinācijas;
  • kaulu smadzenēs radīto leikocītu skaita samazināšanās, kas var padarīt pacientu neaizsargātāku pret citām infekcijām.

Ja persona nereaģē uz ārstēšanu ar acikloviru vai pēc zāļu lietošanas ir bijusi alerģiska reakcija, var apsvērt alternatīvu pretvīrusu ārstēšanu..

Pēcinfekciozais encefalīts

Pēcinfekciozo encefalītu parasti ārstē ar lielu kortikosteroīdu devu injekcijām. Tas var ilgt vairākas dienas, atkarībā no stāvokļa smaguma..

Kortikosteroīdi darbojas, nomierinot imūnsistēmu (organisma dabisko aizsargspēju pret infekcijām un slimībām). Tas samazina iekaisuma līmeni smadzenēs..

Dažu cilvēku simptomi var uzlaboties vairākas stundas pēc ārstēšanas. Bet vairumā gadījumu simptomi sāk uzlaboties pēc dažām dienām..

Kortikosteroīdu blakusparādības ir:

  • slikta dūša un vemšana;
  • kuņģa darbības traucējumi;
  • palielināta apetīte;
  • ādas kairinājums injekcijas vietā;
  • straujas garastāvokļa izmaiņas (prieks-dusmas).

Ja simptomi nereaģē uz kortikosteroīdu terapiju, var izmantot papildu metodi, ko sauc par imūnglobulīna terapiju. Šī ir asins donoru terapija, kas satur vairākas specifiskas antivielas, kas palīdz regulēt patoloģiskas imūnās funkcijas.

Ja, neraugoties uz iepriekš aprakstīto ārstēšanu, simptomi neuzlabojas, var apsvērt arī terapiju, ko sauc par plazmaferēzi. Plazmaferēze ietver procedūru, lai no pacienta ņemtu asinis un no tā izņemtu daļas, kas satur antivielas. Pēc asiņu apstrādes tās tiek atgrieztas atpakaļ pacientam.

Autoimūns encefalīts

Autoimūno encefalītu var ārstēt ar kortikosteroīdiem, imūnglobulīna terapiju un plazmaferēzi. Var ieteikt arī papildu ārstēšanu ar imūnsupresantiem.

Kā norāda nosaukums, imūnsupresanti nomāc imūnsistēmu, kas it kā palīdz novērst imūnsistēmas uzbrukumu veseliem audiem..

Ciklosporīns ir plaši izmantots imūnsupresants autoimūna encefalīta ārstēšanā..

Ciklosporīna bieži sastopamās blakusparādības ir:

  • nejutīgums vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās;
  • apetītes trūkums;
  • slikta dūša un vemšana;
  • augsts asinsspiediens;
  • galvassāpes;
  • trīce (nekontrolējama kratīšana vai kratīšana);
  • muskuļu sāpes vai krampji;
  • palielināta matu augšana uz ādas.

Hronisks encefalīts

Pašlaik nav iespējams izārstēt hroniska encefalīta subakūtu sklerozējošu tipu. Pretvīrusu ārstēšana var palēnināt slimības progresēšanu, bet stāvoklis neizbēgami ir letāls 1 līdz 2 gadu laikā pēc diagnozes.

Ieteicamā hroniska encefalītam līdzīgas progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas ārstēšana parasti ir atkarīga no tā, kas izraisa novājinātu imūnsistēmu..

Ja imūnsistēma ir novājināta ārstēšanas komplikācijas dēļ, piemēram, ķīmijterapijas vai imūnsupresīvu zāļu dēļ, ārstēšanu var uz laiku atcelt.

Ja HIV infekcijas dēļ imūnsistēma ir novājināta, ļoti aktīva pretretrovīrusu terapija var būt efektīva.

Komplikācijas

Daži cilvēki pēc encefalīta ciešanām var labi atgūties, īpaši, ja viņi saņem ātru diagnozi un ārstēšanu. Tomēr dažos gadījumos smadzeņu bojājuma dēļ cilvēkam var rasties viena vai vairākas ilgtermiņa komplikācijas..

Visbiežāk sastopamās encefalīta komplikācijas ir:

  • atmiņas problēmas, kas skar 70% cilvēku;
  • personiskās un uzvedības izmaiņas notiek nedaudz mazāk nekā pusei visu cilvēku;
  • afāzija - runas un valodas problēmas, kas rodas 1 no 3 cilvēkiem;
  • epilepsija, rodas 1 no 4 skartajiem pieaugušajiem un 1 no 2 skartajiem bērniem;
  • emociju izmaiņas, piemēram, raizes un dusmas; bieži ir arī garastāvokļa svārstības;
  • problēmas ar uzmanību, koncentrēšanos, plānošanu un problēmu risināšanu;
  • fiziskas un kustību grūtības;
  • slikts garastāvoklis;
  • nogurums.

Personalizēti aprūpes plāni

Iepriekš aprakstīto komplikāciju dēļ, ja persona atveseļojas no encefalīta, viņiem var būt nepieciešami specializēti pakalpojumi, tostarp:

  • neiropsihologs - medicīnas speciālists, kas specializējas smadzeņu traumu un kognitīvās rehabilitācijas jomā;
  • ergoterapeits - viņi var noteikt problemātiskās vietas cilvēka ikdienas dzīvē, piemēram, ģērbšanās problēmas, un palīdzēt viņiem rast praktiskus risinājumus;
  • fizioterapeits - terapeits, kurš veselības un labsajūtas veicināšanai izmanto tādas fiziskas metodes kā masāžu un vingrošanu
  • logopēds un logopēds - viņi izmanto īpašas metodes, lai uzlabotu visus saziņas aspektus.

Medicīniskās un sociālās vajadzības tiks pilnībā novērtētas pirms aiziešanas no slimnīcas. Pacientam tiks sastādīts personalizēts aprūpes plāns, kas pielāgots viņa vajadzībām.

Profilakse

MMR vakcīna

Visefektīvākais veids, kā pasargāt sevi no encefalīta, ir iegūt MMR (masalu, cūciņu un masaliņu) vakcīnu.

Pirmā vakcinācija ar MMR jāveic visiem bērniem vecumā no 13 mēnešiem, revakcinācija jāievada pirms viņu došanās uz skolu (vecumā no trīs līdz pieciem gadiem). 5 līdz 10% bērnu pēc pirmās devas nav pilnībā imūni, tāpēc revakcinācijas deva palielina aizsardzību un atstāj risku tikai mazāk nekā 1% bērnu.

Citas vakcinācijas

Pieejamas arī japāņu un ērču encefalīta vakcinācijas, kas ir divu veidu kukaiņu encefalīts.

Šie encefalīta veidi ir plaši izplatīti dažās pasaules daļās, piemēram, Eiropā, Āfrikā un Āzijā..

Prognoze

Pat ar labāko pieejamo ārstēšanu mirstība no encefalīta joprojām ir augsta. Dažas encefalīta formas ar šo stāvokli nogalina līdz 1 no 3 cilvēkiem.

Ar encefalītu saistīts iekaisums var izraisīt arī iegūtus smadzeņu bojājumus, kas var izraisīt ilgstošas ​​komplikācijas. Tie var ietvert:

  • atmiņas zudums;
  • epilepsija, stāvoklis, kas izraisa atkārtotus krampjus;
  • personiskās un uzvedības izmaiņas;
  • attīstības grūtības;
  • problēmas ar uzmanību, koncentrēšanos, plānošanu un problēmu risināšanu;
  • fiziskas un kustību grūtības;
  • nogurums.

5 autoimūno receptoru encefalīta posmi: kāpēc slimība ir bīstama

Encefalīts, kas saistīts ar imūnsistēmas autoagresiju, nav pilnībā izprotams. Šī ir nopietna slimība - pašas smadzeņu vielas iekaisums. Ir pierādīts, ka tā attīstība ir saistīta ar antivielu veidošanos organismā pret paša nervu šūnu (neironu) receptoriem, kas atrodas dažādās smadzeņu daļās..

Saturs
  1. Slimības cēloņi
  2. Epidemioloģija
  3. Autoimūno antivielu loma
  4. Klīniskie simptomi
    1. Prodromālie simptomi
    2. Slimības psihotiskā stadija
    3. Teritorijas stadija
    4. Hiperkinētiskā stadija
    5. Simptomu regresijas stadija - garā stadija
  5. Diagnostika
  6. Ārstēšana
  7. Slimības rezultāti

Slimības cēloņi

Pirmie šāda veida encefalīta gadījumi tika atklāti sievietēm ar olnīcu audzējiem. Tādēļ encefalīts tika uzskatīts par paraneoplastisku, tas ir, attīstās ar ļaundabīgu audzēju.

Patiešām, daudzos gadījumos encefalīts notiek pirms vēža audzēja (dažreiz vairākus mēnešus vai pat gadus) un bieži attīstās ļaundabīgas slimības fona apstākļos..

Zinātnieki jau ir identificējuši gandrīz 30 antigēnus, kas saistīti ar ļaundabīgu procesu attīstību organismā un saistīti ar nervu šūnu bojājumiem. Ļaundabīgais audzējs tiek atklāts 60% pacientu ar encefalīta klīniskām izpausmēm.

Bet dažos gadījumos neoplastiskais process netiek atklāts, un encefalīts imūnsistēmas mazspējas rezultātā attīstās nezināma iemesla dēļ. Un tas, kas liek imūnsistēmai ražot antivielas pret pašas nervu šūnām centrālajā nervu sistēmā, vēl nav skaidrs..

Tipiskas encefalīta izpausmes bērniem daudzos gadījumos nav saistītas ar audzēju. Antivielas absolūti veseliem dažāda vecuma bērniem veidojas spontāni un saistās arī ar smadzeņu nervu šūnu NMDA receptoriem.

Bloķējot šos receptorus, antivielas izraisa garīgu traucējumu, kustību traucējumu un krampju lēnu attīstību..

Šie dati apstiprina, ka daudzi mehānismi, kas noved pie autoagresijas un antivielu sintēzes pret smadzeņu šūnu NMDA receptoriem, pret neiroimūno konfliktu, nav pētīti..

Epidemioloģija

Pārsvarā sievietes ir slimas, vīriešiem šāda veida encefalīts attīstās atsevišķos gadījumos. Slimība attīstās jaunībā, pacientu vidējais vecums ir aptuveni 25 gadi.

Apmēram 40% gadījumu ir pusaudži, kas jaunāki par 18 gadiem. Tiek atzīmēts, ka pacientiem vīriešiem un jaunākā vecumā encefalīts attīstās biežāk bez ļaundabīgas audzēja..

Autoimūno antivielu loma

Antireceptoru antivielu nozīmi encefalīta attīstībā neapstrīdami pierāda šādi dati:

  1. Katrā encefalīta gadījumā akūtā slimības periodā cerebrospinālajā šķidrumā un asins serumā tika konstatētas antivielas pret smadzeņu šūnu NMDA receptoriem. Turklāt šo antivielu titra samazināšanās tika novērota atveseļošanās un atveseļošanās stadijā. Turklāt starp antivielu daudzumu un slimības iznākumu bija skaidra saistība..
  2. Keiamins, Phencyclidine un citi no NMDA receptoru antagonistu grupas var izraisīt līdzīgas izpausmes kā šis encefalīts.
  3. Vairumā gadījumu pacientiem ar anti-NMDA receptoru encefalītu attīstās centrālā hipoventilācija. To var attiecināt uz faktu, ka autoimūno antivielu mērķi ir neironi, kas galvenokārt atrodas priekšējās smadzenēs, ko ietekmē anti-NMDA receptoru encefalīts. Tas noved pie elpošanas traucējumiem..
  4. Hiperkinēze, kas izpaužas šajā encefalītā, nav saistīta ar epilepsiju. Pierādījums tam ir tas, ka sedatīvi un pretepilepsijas līdzekļi nav efektīvi. To apstiprina šādu pacientu elektroencefalogrāfisko novērojumu rezultāti..
  5. Katrā encefalīta gadījumā vīrusa infekcija tika izslēgta kā smadzeņu matērijas bojājuma cēlonis: cerebrospināla šķidruma, asiņu, medulla intravitālās biopsijas un patoloģisko analīžu rezultāti neatklāja vīrusu marķierus..

Var apstiprināt autoimūnas agresijas galveno lomu anti-NMDA receptoru encefalīta attīstības mehānismā.

Klīniskie simptomi

Slimība jebkurā pacienta vecumā attīstās lēni.

Tās attīstībā ir vairāki posmi..

Prodromālie simptomi

Tie neparādās visiem pacientiem (86% pacientu), šis periods ilgst apmēram 5 dienas.

Par šo tēmu
    • Encefalīts

9 fakti par vīrusu encefalītu

  • Natālija Sergeevna Pershina
  • 2018. gada 26. marts.

Prodromālo stadiju raksturo nespecifiskas izpausmes, kas līdzinās ARVI simptomiem:

  • galvassāpes;
  • temperatūras paaugstināšanās;
  • vājums.

Slimības psihotiskā stadija

Tas izpaužas psihopatoloģiskos uzvedības traucējumos, kas liek pacientu radiniekiem meklēt palīdzību pie psihiatra. Bet pat ārstam diez vai ir aizdomas par smadzeņu organiskiem bojājumiem šajā slimības periodā..

Tipiski simptomi ir:

  • emocionālo izpausmju samazināšana līdz minimumam (pacienti ir apātiski, atsaukušies, bieži tiek atzīmēta depresija);
  • kognitīvo prasmju samazināšanās - spēja apstrādāt informāciju, kas nāk no ārpuses: īstermiņa atmiņa, spēja izmantot tālruni un citas ierīces utt.
  • šizofrēnijas simptomi: maldi, halucinācijas (dzirdes un redzes), piespiedu uzvedība (atkārtotas obsesīvas darbības neatvairāmas vēlmes rezultātā), kritisks sava stāvokļa novērtējums;
  • atmiņas (amnēzijas) un runas traucējumi ir retāk;
  • miega traucējumi.

Šī posma ilgums ir apmēram 2 nedēļas. Krampji norāda uz slimības gaitu..

Teritorijas stadija

Tas izpaužas kā apziņas traucējumi, kas līdzinās katatonijai (kustību traucējumi stupora vai uztraukuma formā). Tajā pašā laikā pacienti uztraukuma stadijā automātiski atkārto citu cilvēku vārdus un frāzes, veic slaucošas kustības, atšķiras ar neprātību, smiekli bez iemesla.

  • mutisms (pacients nesazinās, neatbild uz jautājumiem un nepilda pieprasījumus un komandas);
  • akinēzija (aktīvu, brīvprātīgu kustību neiespējamība);
  • athetoidālas kustības (pretenciozas ekstremitāšu vai pirkstu kustības, bieži atkārtota locīšana-pagarināšana, nedabiskas pozas utt.);
  • kataleptiskie simptomi (samazināta jutība pret ārējiem stimuliem);
  • paradoksālas parādības (piemēram, nav reakcijas uz sāpju stimulu).

Hiperkinētiskā stadija

Tas izpaužas pakāpeniskā hiperkinēzes attīstībā. Hiperkinēzei var būt atšķirīga lokalizācija un ātrums, līdzīgi kā psihogēnās reakcijās.

  • orolingvālas diskinēzijas (ilgstošas ​​košļājamās kustības, lūpu laizīšana, traucēta mutes atvēršana, pārmērīga zobu ciešana);
  • ekstremitāšu un pirkstu kustības;
  • acs ābolu nolaupīšana vai izlīdzināšana utt..

Šajā posmā ir veģetatīvo traucējumu pazīmes kā sirdsdarbības ātruma palielināšanās vai samazināšanās, asinsspiediena svārstības, temperatūras paaugstināšanās un pastiprināta svīšana. Elpceļu traucējumi ir īpaši bīstami, dažreiz ir nepieciešami reanimācijas pasākumi. Visiem pacientiem attīstās hipoventilācija un hemodinamikas traucējumi.

Simptomu regresijas stadija - garā stadija

Izpausmju reversā attīstība notiek 2 mēnešu laikā, bet hiperkinēze var regresēt vairāk nekā 6 mēnešus un būt izturīga pret terapiju. Līdz ar hiperkinēzes likvidēšanu pacienta psihosomatiskais stāvoklis uzlabojas. Visiem pacientiem raksturīga pastāvīga amnēzija par stāvokli.

Diagnostika

Encefalītam raksturīgo klīnisko izpausmju klātbūtnē, lai apstiprinātu slimības autoimūno raksturu, var izmantot laboratorijas un aparatūras diagnostikas metodes.

Laboratorijas metodes ietver:

  1. Cerebrospināla šķidruma (CSF) izpēte. Klīniskā analīze ļaus mēreni palielināt šūnu skaitu limfocītu dēļ (līdz 480 šūnām / ml), olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos (49-213 mg / ml robežās). Šādas izmaiņas nav specifiskas, taču tās tiek novērotas visiem pacientiem ar anti-NMDA receptoru encefalītu..
  2. Asins un cerebrospināla šķidruma seroloģiskā izmeklēšana. Ļauj jums veikt īpašu testu, kas apstiprina diagnozi - nosaka antivielas pret NMDA receptoriem. Turklāt, jo augstāks antivielu titrs, jo smagāki ir neiroloģiski traucējumi. Cerebrospinālajā šķidrumā titri ir augstāki nekā asinīs. Dinamiskā pētījumā titri samazinās pacientiem ar atveseļošanos, un, ja terapijā nav ietekmes, specifisko antivielu līmenis saglabājas augsts gan asinīs, gan cerebrospinālajā šķidrumā.
  3. Cerebrospināla šķidruma imunoloģiskā analīze. Parāda G klases imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos.
  4. Jebkura biosubstrāta virusoloģiskie pētījumi dod negatīvu rezultātu.

Aparatūras diagnostikas metodes:

  1. MRI, kas veikta standarta režīmā vai ar kontrastu (gadolīnija injekcija), pēc ekspertu domām, izmaiņas parasti netiek atklātas. Veicot pētījumu FLAIR režīmā, dažiem pacientiem var būt fokusa signāla pastiprināšanās temporālajās daivās, retāk smadzeņu stumbrā. Līdz ar atveseļošanos šīs izmaiņas izzūd..
  2. Pēc speciālistu domām, pozitronu emisijas tomogrāfija ar fluorodeoksiglikozi (SPECT un FDG-PET) dažos gadījumos var atklāt kontrasta uzkrāšanos motora zonās ar diskinēzijas izpausmi (uzkrāšanās netiek novērota ar atveseļošanos), hipoperfūziju (nepietiekama asins piegāde) smadzeņu garozas frontotemporālajās zonās..
  3. EEG (elektroencefalogrāfija) encefalīta areactive un hyperkinetic stadijās atklāj difūzu (bet ar pārsvaru linotemporālu) d- un q-aktivitāti.

Anti-NMDA receptoru encefalīta klīnisko izpausmju gadījumā jāveic maksimāli iespējamā izmeklēšana, lai atklātu orgānu un sistēmu, tostarp bērnu, onkopatoloģiju. Vēža skrīnings ir svarīga šāda encefalīta diagnostikas algoritma sastāvdaļa..

Ārstēšana

Pacienti jāārstē intensīvās terapijas nodaļā, ņemot vērā hemodinamikas un elpošanas traucējumu rašanās varbūtību. Kompleksā ārstēšanā jāiekļauj patoģenētiskā un simptomātiskā terapija.

Kā patoģenētiska terapija tiek veikta ārstēšana ar pretvīrusu zālēm (Acikloviru), līdz tiek iegūti pētījuma rezultāti, izslēdzot encefalīta vīrusu raksturu..

Ir ļoti svarīgi pēc iespējas agrāk veikt pārbaudi onkoloģiskās uzraudzības ziņā: jo agrāk radikāli ārstē vēzi, jo vieglāk un ātrāk būs iespējams tikt galā ar encefalīta ārstēšanu..

Autoimūns encefalīts un psihiski traucējumi

Publicēts pirmdien, 2019. gada 4. aprīlī - 18:15

Autoimūnais encefalīts ir salīdzinoši reta un nesen aprakstīta slimību grupa, kas saistīta ar autoantivielām, kas vērstas pret sinaptisko un neironu šūnu virsmas antigēniem. Autoimūnais encefalīts ietver plašu neiropsihiatrisko (neiropsihiatrisko) simptomu klāstu. Sensitīviem un specifiskiem diagnostikas testiem, piemēram, šūnu analīzei, ir ārkārtīgi liela nozīme, lai noteiktu neironu antivielas uz šūnu virsmas, cerebrospinālajā šķidrumā vai pacientu serumā un noteiktu pacientu ārstēšanas un novērošanas efektivitāti. Vairumam autoimūna encefalīta gadījumu prognoze ir atkarīga no slimības atklāšanas, identificēšanas un pareizas ārstēšanas ātruma..

Literatūrā ir aprakstīti dažādi autoimūno encefalīti, no kuriem katrs ir saistīts ar specifisku autoantivielu klātbūtni, kas vērsti pret sinaptisko un neironu šūnu virsmas antigēniem. Galvenie autoimūna encefalīta varianti ir antivielu, N - metil-d-aspartāta receptoru (NMDA -) receptoru, α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-izoksazolepropionskābes (Ampar), inaktivētas gliomas leicīna 1 (Lgi1), kontaktīna dēļ. saistīta proteīnam līdzīgs 2 (Caspr2), glutamāta dekarboksilāzes receptors (GAD) vai B tipa gamma-aminosviestskābes receptors (GABA B R), bet ievērojams autoimūna encefalīta gadījumu skaits ir saistīts ar retākiem vai neatpazītiem receptoriem. Klīniskie simptomi parasti korelē ar saistīto antivielu apakštipu. Šo antivielu atdalīšana, izmantojot plazmas apmaiņu vai imūnterapiju, pacientiem parasti uzlabo klīnisko stāvokli. Neiroloģiskie simptomi krasi atšķiras atkarībā no epitopa, uz kuru mērķē pacientu antivielas.

Tā kā antivielas ir dažādas, pret kurām vēršas autoantivielas, autoimūnais encefalīts ir klīniski neviendabīgs, ietekmē gan vīriešus, gan sievietes, sākot no jauniešiem līdz 80 gadu vecumam. Parasti simptomi ietver plašu psihopatoloģisko un neiroloģisko simptomu klāstu. Psihopatoloģiskie simptomi parasti parādās slimības sākuma stadijā, bet var parādīties arī slimības gaitā.

Anti-NMDAR encefalīts veido 20% no imūnmedicētā encefalīta. Tas galvenokārt skar jaunas sievietes (60%), bērnus (35%) un retāk vīriešus un vecākus pacientus. Anti-NMDA - encefalīts ir visizplatītākais autoimūnais encefalīts. Lai arī to joprojām uzskata par diezgan retu slimību, šī autoimūna encefalīta apakštipa salīdzinoši augstā izplatība izskaidro literatūras uzmanību uz šīm antivielām epidemioloģiskajos pētījumos. Lielākajai daļai pacientu ar autoimūnu encefalītu nebija psihiatriskas anamnēzes; tāpēc pirmā psihiatriskā epizode jāuzskata par marķieri, kas prasa pārbaudīt anti-NMDA antivielu klātbūtni pacienta cerebrospinālajā šķidrumā (CSF).

Psihopatoloģiskā simptomatoloģija ir neviendabīga ar grandioziem un paranojas maldiem, halucinācijām (redzes un dzirdes), dīvainu uzvedību, uzbudinājumu, bailēm, bezmiegu, apjukumu un īstermiņa atmiņas zudumu. Šīs izpausmes parasti uzskata par akūtu psihozi, māniju (ar psihotiskiem simptomiem) vai šizofrēnijas sākumu. Ja pacientam ir neiroloģiski simptomi, piemēram, distonija, mutes un sejas diskinēzija vai krampji, tie jāuzskata par indikāciju autoantivielu meklējumiem..

Bieži sastopamas arī veģetatīvās izpausmes, piemēram, hipertermija un / vai tahikardija. Dažiem pacientiem neiroloģiski simptomi slimības laikā neparādās (pirmā epizode un iespējamie recidīvi).

Dažreiz var palīdzēt parastie psihotropie medikamenti, ieskaitot antipsihotiskos līdzekļus, benzodiazepīnus un valproīnskābi, taču to ietekme ir nepilnīga un īslaicīga. Antipsihotiskie līdzekļi jālieto piesardzīgi, jo

50% pacientu, kas ārstēti ar anti-NMDAR encefalītu un tiek ārstēti ar antipsihotiskiem līdzekļiem, var attīstīties nepanesība, kurai raksturīga drudzis, muskuļu stīvums, mutisms vai koma, kā arī rabdomiolīzes biomarķieri, kas norāda uz ļaundabīgu neiroleptisko sindromu.

70% pacientu klīniskā gaita sākas ar vīrusiem līdzīgiem prodromiem (drudzis, slikta dūša, caureja), kas rodas no

1 vai 2 nedēļas pirms psihopatoloģisko un / vai neiroloģisko simptomu rašanās, kas noved pie hospitalizācijas.

Autoimūno encefalītu tagad labi atpazīst pēc salīdzinoši vieglas klīniskās un bioloģiskās diagnostikas. Pēdējais pamatojas uz poliklonālā imūnglobulīna G (IgG) noteikšanu, kas vērsts pret GluN1 NMDAR apakšvienību CSF. Lai gan vairumā gadījumu tiek konstatēta IgG klātbūtne, var identificēt arī citus imūnglobulīna apakštipus. Atšķirība starp imūnglobulīnu IgG, IgA un IgM apakštipiem ir ievērojama izplatības, patoģenēzes un klīniskās izpausmes ziņā..

Anti-NMDAR encefalīts ir primāra antivielu mediēta slimība, un ārstēšana balstās uz imūnterapiju un audzēja noņemšanu (ja tāda ir). Primārās teratomas sastopamība, kas ir 94% gadījumu olnīcu teratomas, ir atkarīga no vecuma, dzimuma un etniskās piederības un biežāk sastopama jaunām pieaugušām sievietēm (

50%). Sākotnēji klasificēts kā paraneoplastiska slimība, autoimūnais encefalīts tiek konstatēts arī pacientiem bez audzējiem. Ārstēšanas pamatā ir audzēja rezekcija (ja tāda ir) un pirmās līnijas imūnterapija: kortikosteroīdi kombinācijā ar intravenoziem imūnglobulīniem (IVIg). Plazmas apmaiņa ir iespējama un ir izrādījusies efektīva, taču to ir grūtāk veikt pacienta autonomās nestabilitātes vai sliktas atbilstības apstākļos..

Lielākā daļa pacientu dažu nedēļu laikā reaģē uz pirmās izvēles ārstēšanu, bet pacienti ar NMDAR tipa encefalītu ir visizturīgākie pret visu veidu autoimūna encefalīta terapiju. Agrīna ārstēšana ļauj sasniegt 80% pacientu labus rezultātus, bet atveseļošanās notiek lēni (vairāk nekā divus gadus). Gandrīz 50% pacientu, kuri nereaģē uz pirmās izvēles terapiju, ieteicama otrās līnijas imūnterapija ar rituksimabu vai ciklofosfamīdu vai abiem. Parasti uzlabošanās ātrums ir labāks pacientiem ar audzēju (80%) salīdzinājumā ar pacientiem bez audzēja (48%).

Neskatoties uz šo otrās līnijas ārstēšanu, recidīvs var notikt 20-25% gadījumu. Lai novērstu recidīvu, imūnsupresīvu terapiju var turpināt ar mikofenolāta mofetilu vai azatioprīnu vienu gadu..

Pacientiem atrastās antivielas ir imūnglobulīni G, IgG1 un IgG3 klases. Tie ir vērsti uz jonotropo glutamāta receptoru, NMDAR, un precīzāk, GluN1, kas ir būtiska receptora apakšvienība. Autoimūna encefalīta gadījumā novērojamie sindromi kopumā ir līdzīgi tiem, kas aprakstīti antigēna noārdīšanās farmakoloģiskajos vai ģenētiskajos modeļos (piemēram, ketamīna un atmiņas pasliktināšanās un depresijas uzvedība pelēm). Antivielu noteikšana pret NMDAR ar imūnhistoķīmisko metodi grauzēju smadzeņu daļās norāda uz augstu hipokampa krāsojumu, mērenu garozas krāsošanu un ierobežotu smadzenītes krāsojumu, kas korelē ar psihopatoloģiskiem un neiroloģiskiem simptomiem. Dažādi pētījumi, kas veikti, izmantojot dzīvnieku un in vitro modeļus, liecina, ka antivielas samazina virsmas ekspresiju un kopējo NMDAR blīvumu, kā rezultātā mainās sinaptiskā plastika un sinaptiskā transmisija. Šie dati norāda uz antivielu tiešu patogēnu lomu NMDAR patoģenēzē.

Anti-AMPAR encefalīts attiecas arī uz autoimūnu encefalītu ar antivielām, kas vērstas uz jonotropā glutamāta receptoru.

Anti-receptoru encefalīts: kāda ir šī slimība un kā to ārstēt

Galvas slimību ārstēšana✔ ➔ Raksti ➔ Autoimūns encefalīts. Simptomi un ārstēšana✔

15
8 943
Ir slimības, no kurām mēs visi ļoti baidāmies. Autoimūnas slimības vienmēr ir bijušas šādu slimību kategorijā, jo tās paša imunitāte sāk cīnīties ar jūsu ķermeni. Ir biedējoši, ka tā sekas var būt narkotiku lietošana visa mūža garumā, un tas joprojām neglābs jūs no invaliditātes vai pat nāves. Autoimūnais encefalīts ir tikai viena no slimībām, kas var apdraudēt šādu iznākumu, ja terapija netiek uzsākta ātri.

20.10.2017., 14:46 Drukāt

Jāatzīmē, ka autoimūnais encefalīts

ir autoimūns smadzeņu iekaisums, tas ir, ko izraisa imūnās šūnas, kas bez iemesla sāk uzbrukt savām nervu šūnām. Simptomu ignorēšana noved pie neatgriezeniskiem psihes procesiem. Un, lai arī simptomi neatstāj šaubas, ka tiek ietekmēta nervu sistēma, vienmēr ir ārkārtīgi grūti noteikt šādas slimības cēloni, pat izmantojot laboratorijas ar vismodernāko aprīkojumu. Lai filtrētu citus iemeslus, lai ārsts varētu aizdomas par šo konkrēto slimību, nepieciešams daudz laika. Tāpēc, jo agrāk sākat pārbaudi, jo vairāk iespēju sākt pareizu ārstēšanu, kas ļaus jums pilnībā dzīvot pēc šīs briesmīgās slimības..

Kas ir encefalīts?

Encefalīts ir smadzeņu audu iekaisums. To izraisa vai nu infekcija, kas parasti ir vīrusu, vai autoimūni apstākļi (apstākļi, kas izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus un bojā veselus audus).

Encefalīts ir sarežģīts stāvoklis ar daudziem iespējamiem cēloņiem. To bieži dēvē par "retu bieži sastopamu infekciju komplikāciju"..

Sākotnējais encefalīta posms parasti ir nopietns un smags, un tam bieži seko smadzeņu traumas (kas var būt dažāda smaguma). Encefalīts parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram:

  • augsts drudzis (temperatūra) 38ºC (100,4ºF) vai augstāks;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • locītavu sāpes.

Tad var sākties nopietnāki simptomi, tostarp:

  • garīgā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums, miegainība vai dezorientācija;
  • krampji (krampji);
  • personības un uzvedības izmaiņas.

Stāvokli parasti uzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību, un tas parasti prasa tūlītēju uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā..

Patoloģijas attīstības cēloņi

Precīzi autoimūna encefalīta attīstības cēloņi nav noskaidroti. Tas ir saistīts ar faktu, ka smadzenes ir slikti izprastas. Ir faktori, kas ietekmē autoimūno antivielu veidošanos:

  • atkārtotas smadzeņu slimības (iekaisums, trauma, cistas);
  • iedzimti un iegūti imunitātes traucējumi (imūndeficīts);
  • citu orgānu autoimūnas slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, arterīts, reimatoīdais artrīts);
  • biežas vīrusu slimības (cūciņa, vīrusu hepatīts, HIV);
  • smadzeņu vēzis;
  • ģenētiski traucējumi;
  • smadzeņu deģeneratīvi traucējumi, kuriem raksturīga impulsu pārraides samazināšanās caur nervu šūnām, to nekroze;
  • infekcijas iekļūšana caur asins-smadzeņu barjeru (asinsvadu un limfmezglu tīkls, kas veselam cilvēkam neļauj ārvalstu aģentiem nokļūt orgānā);
  • saindēšanās ar smagajiem metāliem, indes.

Encefalīta veidi

Encefalītu kopumā var iedalīt četros galvenajos veidos:

  • infekciozais encefalīts - iekaisums rodas tiešas infekcijas, bieži vīrusu, rezultātā;
  • postinfekciozs - imūnsistēmas izraisīts iekaisums reaģē uz iepriekšējo infekciju vai vakcīnu; tas var notikt daudzas dienas, nedēļas vai dažreiz mēnešus pēc sākotnējās inficēšanās;
  • autoimūns - iekaisumu izraisa imūnsistēma, reaģējot uz neinfekciozu cēloni, piemēram, audzēju vai antivielām;
  • hronisks - iekaisums daudzus mēnešus attīstās lēni; tas var būt tāda stāvokļa kā HIV rezultāts, lai gan dažos gadījumos nav acīmredzama cēloņa.

Kāpēc rodas

Autoimūnajam encefalītam ir dažādi cēloņi. Nav iespējams precīzi noteikt, kas izraisa patoloģisko procesu. Ir vairāki faktori, kas palielina pārkāpumu iespējamību. Encefalīta risks ir palielināts:

  • ja persona iepriekš ir cietusi smadzeņu un to membrānu iekaisuma slimību;
  • sistēmiskas sarkanās vilkēdes, nodozā poliarterīta, citu imūnsistēmas patoloģiju klātbūtnē;
  • kad tika saņemti nopietni smadzeņu bojājumi;
  • ar gēnu mutācijām;
  • ar prionu slimībām;
  • ja smadzeņu un muguras smadzenēs attīstās audzēja procesi.

Simptomi

Encefalīts ir smadzeņu iekaisums, kas bieži apdraud dzīvību. Tas parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram:

  • drudzis 38 ° C (100,4 ° F) vai augstāks;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • locītavu sāpes.

Pēc sākotnējā posma var sākties nopietnākas pazīmes un simptomi:

  • garīgā stāvokļa izmaiņas, piemēram, apjukums, miegainība vai dezorientācija;
  • krampji.
  • personības un uzvedības izmaiņas.

Citas encefalīta pazīmes var būt:

  • jutība pret spilgtu gaismu (fotofobija);
  • nespēja runāt;
  • nespēja kontrolēt fiziskās kustības;
  • kakla stīvums;
  • halucinācijas (pacients redz un dzird to, kas patiesībā nav);
  • jutīguma zudums noteiktās ķermeņa daļās;
  • daļējs vai pilnīgs redzes zudums;
  • piespiedu acu kustības, piemēram, acu pārvietošana no vienas puses uz otru;
  • sejas, roku un kāju piespiedu kustības.

Daži autoimūna encefalīta veidi var izraisīt garīgās veselības izmaiņas, piemēram,

  • trauksme;
  • neparasta uzvedība;
  • delīrijs un paranoja (pacients tic kaut kam, kas acīmredzami neatbilst patiesībai).

Gripas simptomi, kas ātri pasliktina un maina cilvēka garīgo stāvokli, jāuzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību. Šādos apstākļos jums nekavējoties jāzvana uz 112 un jāpieprasa ātrā palīdzība..

Klasifikācija

Katram autoimūna encefalīta tipam ir sava simptomatoloģija un neironu bojājumu lokalizācija. Tāpēc izšķir vairākus slimību veidus..

Autoimūns limbiskais encefalīts

To raksturo indivīda intelektuālo spēju samazināšanās. Pacients pārtrauc cilvēku atpazīšanu, sajauc vārdus, tas ir, izziņas funkcija samazinās. Neiralģiskie simptomi attīstās kā galvassāpes, epilepsijas lēkmes, diskinēzija (nespēja kontrolēt muskuļu kustības, tās kļūst asas). Ja tiek bojāta smadzeņu daļa, kas atbild par endokrīnās sistēmas (hipofīzes) darbību, notiks hormonālie traucējumi..

Tā kā slimība nav izārstējama, tā pāriet divās formās, kas aizstāj viena otru (akūta un hroniska). Autoimūno receptoru encefalīts ir limbiskās formas variants. Veidojas sievietēm ar olnīcu jaunveidojumiem. Izpaužas ar garīgiem traucējumiem (halucinācijas, agresija, paranoja). Cilvēkam ir grūti elpot elpošanas centra pārkāpumu dēļ, apziņa ir traucēta, parādās krampji. Pacients nonāk veģetatīvā stāvoklī.

Autoimūns cilmes encefalīts

Tas attīstās, kad imūnkompleksi nonāk smadzeņu stumbrā. To raksturo acu bojājumi (plakstiņš nokrīt, notiek piespiedu acs ābolu kustība). Zūd mēles garšas kārpiņu funkcija. Vestibulārā aparāta darbs tiek zaudēts, cilvēks neuztur līdzsvaru. Smadzeņu stumbra autoimūnais encefalīts pasliktina dzirdes funkciju (pilnībā vai daļēji).

Šildera encefalīts

Tas izpaužas kā baltās vielas, pona un smadzenītes deģeneratīvie procesi (stāvoklis, ko raksturo neironu darbības zaudēšana dažādās smadzeņu daļās). Šo struktūru audi kļūst iekaisuši. Slimība sāk attīstīties 4 gadu vecumā un sasniedz maksimumu 15 gadu vecumā. Simptomatoloģija ir līdzīga citiem ĢM iekaisuma un vēža bojājumiem, tāpēc diagnoze ir sarežģīta. Bērniem garīgās spējas ātri tiek zaudētas, parādās ekstremitāšu trīce (trīce), krampji, galvassāpes. Laika gaitā bērns pārtrauc cilvēku atpazīšanu. Ārstēšana nav izstrādāta.

Rasmusena encefalīts

Bīstama slimība, kas nereaģē uz terapiju. Iemesli nav pilnīgi skaidri. Tas parādās pusaudža gados imūnās un citu sistēmu nestabilitātes dēļ. Ātri progresē. Tas izplatās vienā vai abās smadzeņu puslodēs. Viens no viņiem pilnīgi atrofējas. Šāda veida encefalītu raksturo epilepsijas lēkmes, kuras nevar kontrolēt ar zālēm..

Cēloņi un riska faktori

Infekciozā encefalīta cēloņi

Viņa 2010. gadā veiktie pētījumi parādīja, ka visbiežāk identificētie infekcijas encefalīta cēloņi ir:

  • herpes simplex vīruss - vīruss, kas izraisa herpes un seksuāli transmisīvas infekcijas, dzimumorgānu herpes;
  • vējbaku-zoster vīruss, kas ir atbildīgs par vējbakām bērniem un jostas rozes pieaugušajiem.

Tomēr daudzos pētījumos ir atklāts, ka cēloni nevar noteikt vairāk nekā pusē infekciozā encefalīta gadījumu. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar grūtībām diagnosticēt noteiktus infekcijas veidus dažiem cilvēkiem, nevis faktisku infekcijas neesamību..

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta, pamatojoties uz diagnostikas metodēm. Ir jāizslēdz infekcija, mikozes, traumas, audzēji, vīrusi, kas izraisa tādas pašas neiralģijas pazīmes kā autoimūns encefalīts. Ģenētiski modificētu struktūru iedzimtiem traucējumiem, citu orgānu autoimūnām slimībām, smadzeņu asinsvadu iekaisumam (vaskulīts), GM sklerozējošiem apstākļiem ir līdzīgi simptomi..

Autoimūna encefalīta galvenā atšķirīgā iezīme ir iekaisuma klātbūtne asinīs, cerebrospinālais šķidrums, leikocitoze (palielināts leikocītu skaits) un baktēriju fokusa neesamība. Citi dati par laboratorijas raksturlielumiem netiek atklāti. Uz CT un MRI smadzeņu iekaisuma perēkļi ir redzami agrīnā stadijā, vienas no puslodēm atrofija - vēlākajos posmos. Ar vecumu tiek pievienoti neiroloģisko traucējumu raksturīgie simptomi.

Ārstēšana

Encefalīta ārstēšanai ir trīs svarīgi mērķi. Ārstēšana ir vērsta uz:

  1. apturēt un mainīt infekcijas procesu, izmantojot pretvīrusu zāles vai citus piemērotus medikamentus;
  2. kontrolēt visas tūlītējās encefalīta komplikācijas, piemēram, epilepsiju vai dehidratāciju, ko izraisa drudzis;
  3. novērstu ilgtermiņa komplikāciju, piemēram, smadzeņu bojājumu, attīstību.

Lielākā daļa cilvēku, kuri tiek ārstēti no encefalīta, tiks ievietoti intensīvās terapijas nodaļā. Lai palīdzētu elpot, tiks izmantota skābekļa maska. Barošanas caurules nodrošina uzturu un palīdz uzturēt ķermeņa mitrumu.

Infekciozais encefalīts

Zāles, ko sauc par acikloviru, ir visplašāk izmantotā infekciozā encefalīta ārstēšana. Tomēr tas ir efektīvs tikai encefalīta ārstēšanā, ko izraisa herpes vīrusi.

Encefalīta gadījumā agrāk lieto acikloviru, jo mazāks ir nāves un ilgstošu komplikāciju risks. Tādēļ ārstēšana ar acikloviru parasti tiek uzsākta pirms visu diagnostisko testu pabeigšanas. Ja testi parāda, ka encefalītu izraisa kaut kas cits, piemēram, cita veida infekcija, aciklovira lietošanu var pārtraukt un apsvērt citas alternatīvas ārstēšanas metodes..

Aciklovirs darbojas, tieši iedarbojoties uz dezoksiribonukleīnskābi (DNS) vīrusu šūnās. Tas novērš vīrusa pavairošanu un tālāku izplatīšanos smadzenēs. To injicē intravenozi caur caurulīti ķermenī, parasti 3 reizes dienā 14-21 dienas.

Aciklovira bieži sastopamās blakusparādības ir:

  • galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • caureja.

Retāk sastopamās blakusparādības ir:

  • aknu bojājumi;
  • halucinācijas;
  • kaulu smadzenēs radīto leikocītu skaita samazināšanās, kas var padarīt pacientu neaizsargātāku pret citām infekcijām.

Ja persona nereaģē uz ārstēšanu ar acikloviru vai pēc zāļu lietošanas ir bijusi alerģiska reakcija, var apsvērt alternatīvu pretvīrusu ārstēšanu..

Pēcinfekciozais encefalīts

Pēcinfekciozo encefalītu parasti ārstē ar lielu kortikosteroīdu devu injekcijām. Tas var ilgt vairākas dienas, atkarībā no stāvokļa smaguma..

Kortikosteroīdi darbojas, nomierinot imūnsistēmu (organisma dabisko aizsargspēju pret infekcijām un slimībām). Tas samazina iekaisuma līmeni smadzenēs..

Dažu cilvēku simptomi var uzlaboties vairākas stundas pēc ārstēšanas. Bet vairumā gadījumu simptomi sāk uzlaboties pēc dažām dienām..

Kortikosteroīdu blakusparādības ir:

  • slikta dūša un vemšana;
  • kuņģa darbības traucējumi;
  • palielināta apetīte;
  • ādas kairinājums injekcijas vietā;
  • straujas garastāvokļa izmaiņas (prieks-dusmas).

Ja simptomi nereaģē uz kortikosteroīdu terapiju, var izmantot papildu metodi, ko sauc par imūnglobulīna terapiju. Šī ir asins donoru terapija, kas satur vairākas specifiskas antivielas, kas palīdz regulēt patoloģiskas imūnās funkcijas.

Ja, neraugoties uz iepriekš aprakstīto ārstēšanu, simptomi neuzlabojas, var apsvērt arī terapiju, ko sauc par plazmaferēzi. Plazmaferēze ietver procedūru, lai no pacienta ņemtu asinis un no tā izņemtu daļas, kas satur antivielas. Pēc asiņu apstrādes tās tiek atgrieztas atpakaļ pacientam.

Autoimūns encefalīts

Autoimūno encefalītu var ārstēt ar kortikosteroīdiem, imūnglobulīna terapiju un plazmaferēzi. Var ieteikt arī papildu ārstēšanu ar imūnsupresantiem.

Patoģenēze (attīstības mehānisms)

Bojājoša faktora, kas bieži ir vīruss, iedarbības rezultātā imūnsistēma sāk ražot T-killerus (šūnas, kas iznīcina vīrusus un infekcijas). Ja to ražo pārāk daudz, imūnā atbilde kļūst agresīva, tā sāk darboties pret savām šūnām.

Kad smadzeņu pelēkās un baltās vielas (GM) šūnas tiek iznīcinātas, orgāns samazinās. Tajā sākas atrofijas procesi (asinsvadu uztura samazināšanās, funkcijas samazināšanās). Slimība skar vienu no puslodēm. Ar astrocītu (nervu šūnu procesu) nekrozi tiek pārtraukta saikne starp neironiem. Signāls netiek pārraidīts, tāpēc informācija no ārpasaules līdz personai nenonāk.

Neironu iznīcināšana ir neatgriezenisks process, tāpēc slimību nevar izārstēt. Tā kā smadzenes ir atbildīgas par visu ķermeņa sistēmu funkcionalitāti, autoimūna encefalīta simptomi ir izteikti, ārsts to aizdomās par klīniskām izpausmēm un apstiprinās ar laboratorijas un instrumentālo analīžu palīdzību.

Komplikācijas

Daži cilvēki pēc encefalīta ciešanām var labi atgūties, īpaši, ja viņi saņem ātru diagnozi un ārstēšanu. Tomēr dažos gadījumos smadzeņu bojājuma dēļ cilvēkam var rasties viena vai vairākas ilgtermiņa komplikācijas..

Visbiežāk sastopamās encefalīta komplikācijas ir:

  • atmiņas problēmas, kas skar 70% cilvēku;
  • personiskās un uzvedības izmaiņas notiek nedaudz mazāk nekā pusei visu cilvēku;
  • afāzija - runas un valodas problēmas, kas rodas 1 no 3 cilvēkiem;
  • epilepsija, rodas 1 no 4 skartajiem pieaugušajiem un 1 no 2 skartajiem bērniem;
  • emociju izmaiņas, piemēram, raizes un dusmas; bieži ir arī garastāvokļa svārstības;
  • problēmas ar uzmanību, koncentrēšanos, plānošanu un problēmu risināšanu;
  • fiziskas un kustību grūtības;
  • slikts garastāvoklis;
  • nogurums.

Personalizēti aprūpes plāni

Iepriekš aprakstīto komplikāciju dēļ, ja persona atveseļojas no encefalīta, viņiem var būt nepieciešami specializēti pakalpojumi, tostarp:

  • neiropsihologs - medicīnas speciālists, kas specializējas smadzeņu traumu un kognitīvās rehabilitācijas jomā;
  • ergoterapeits - viņi var noteikt problemātiskās vietas cilvēka ikdienas dzīvē, piemēram, ģērbšanās problēmas, un palīdzēt viņiem rast praktiskus risinājumus;
  • fizioterapeits - terapeits, kurš veselības un labsajūtas veicināšanai izmanto tādas fiziskas metodes kā masāžu un vingrošanu
  • logopēds un logopēds - viņi izmanto īpašas metodes, lai uzlabotu visus saziņas aspektus.

Medicīniskās un sociālās vajadzības tiks pilnībā novērtētas pirms aiziešanas no slimnīcas. Pacientam tiks sastādīts personalizēts aprūpes plāns, kas pielāgots viņa vajadzībām.

Kā parādās klīniskā aina?

Sākotnēji anti-NMDA receptoru encefalīts izpaužas ar gripai līdzīgiem simptomiem, kas pasliktinās vairāku nedēļu laikā. Daudzi pacienti kļūdaini dodas pie psihiatra, kurš diagnosticē bipolārus traucējumus, šizofrēniju. Tā rezultātā pret cilvēku izturas nepareizi, kas pasliktina viņa stāvokli..

Bērniem un pieaugušajiem pazīmes atšķiras. Pastāv nelieli neiroloģiski traucējumi. Galvenie bērnības traucējumu simptomi ir uzvedības problēmas, krampji, psihiski traucējumi.

Slimībai progresējot, tiek pievienota paranoja, psihiski traucējumi un krampji. Pacients savādi kustina ekstremitātes, ir dīvainas sejas grimases. Tiek atzīmēti intelektuālie traucējumi, atmiņas disfunkcija, runas problēmas.

Veģetatīvās sistēmas kļūme ir novērsta. Attīstās elpošanas mazspēja, artēriju parametru nestabilitāte. Pacients var zaudēt jutīgumu.

Profilakse

MMR vakcīna

Visefektīvākais veids, kā pasargāt sevi no encefalīta, ir iegūt MMR (masalu, cūciņu un masaliņu) vakcīnu.

Pirmā vakcinācija ar MMR jāveic visiem bērniem vecumā no 13 mēnešiem, revakcinācija jāievada pirms viņu došanās uz skolu (vecumā no trīs līdz pieciem gadiem). 5 līdz 10% bērnu pēc pirmās devas nav pilnībā imūni, tāpēc revakcinācijas deva palielina aizsardzību un atstāj risku tikai mazāk nekā 1% bērnu.

Citas vakcinācijas

Pieejamas arī japāņu un ērču encefalīta vakcinācijas, kas ir divu veidu kukaiņu encefalīts.

Šie encefalīta veidi ir plaši izplatīti dažās pasaules daļās, piemēram, Eiropā, Āfrikā un Āzijā..

Slimības stadijas

Rasmusena encefalīts iziet vairākos posmos. Katram no tiem ir noteikti simptomi, un ir nepieciešamas īpašas terapeitiskas darbības..

Patoloģiskais process ir sadalīts šādos posmos:

  1. Premonitory. Tās attīstība tiek atzīmēta bērniem no septiņu gadu vecuma. Slimība rodas astoņos mēnešos. Epilepsijas lēkmes ir reti, un muskuļu audi vēl nav novājināti. Puse gadījumu notiek akūta gaita un pakāpeniska pāreja uz nākamo posmu.
  2. Akūts. Šajā situācijā ir bijusi muskuļu vājums, muskuļu paralīze, epilepsijas lēkmes. Pacients cieš no demences. Šajā stāvoklī viņš atrodas septiņus mēnešus, pēc tam slimība pāriet pēdējā stadijā..
  3. Atlikums. Tas izpaužas kā atlikušais slimības kurss pēc ārstēšanas. Epilepsijas lēkmju biežums un ilgums ir nedaudz samazināts.

Trešais posms ir atkarīgs no tā, cik savlaicīga un efektīva ir ārstēšana. Garīgā atpalicība un paralīze lielākajai daļai pacientu saglabājas visu mūžu.

Personas stāvokļa un slimības attīstības pakāpes novērtējums ir balstīts uz epilepsijas lēkmju skaitu un smagumu. Ar saasināšanos palielinās smadzeņu bojājumu apjoms. Tajā:

  1. Muskuļu motora funkcija ir traucēta.
  2. Uzbrukumi kļūst biežāki vairākas reizes.
  3. Narkotikas nepalīdz pārvaldīt krampjus.

Klīniskā aina būs izplatīta jebkura vecuma pacientiem. Bet bērniem slimība attīstās ātrāk nekā pieaugušajiem. Simptomu progresēšana notiek divu gadu laikā. Tajā pašā laikā palielinās epilepsijas lēkmju biežums..

Prognoze

Pat ar labāko pieejamo ārstēšanu mirstība no encefalīta joprojām ir augsta. Dažas encefalīta formas ar šo stāvokli nogalina līdz 1 no 3 cilvēkiem.

Ar encefalītu saistīts iekaisums var izraisīt arī iegūtus smadzeņu bojājumus, kas var izraisīt ilgstošas ​​komplikācijas. Tie var ietvert:

  • atmiņas zudums;
  • epilepsija, stāvoklis, kas izraisa atkārtotus krampjus;
  • personiskās un uzvedības izmaiņas;
  • attīstības grūtības;
  • problēmas ar uzmanību, koncentrēšanos, plānošanu un problēmu risināšanu;
  • fiziskas un kustību grūtības;
  • nogurums.

Lasiet vairāk iepriekš.

Diferenciāldiagnoze

Receptoru encefalīta diagnozi sarežģī neiespējamība to noteikt, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Pētījuma rezultāti neuzrāda nekādas izmaiņas. Patoloģiskais process tiek noteikts tikai īpašā režīmā. Tad bojājumi tiek atrasti temporālajā reģionā. Dažreiz pacienti tiek nosūtīti pozitronu emisijas tomogrāfijai, kas nosaka smadzeņu garozas perfūziju.

Punkcijas laikā un iegūtā cerebrospinālajā šķidrumā pārbaudot, tiek konstatētas nelielas izmaiņas: olbaltumvielu daudzuma un imūnglobulīna koncentrācijas palielināšanās. Pārbaužu rezultāti par vīrusu infekciju saturu ir negatīvi.

Piezīme! Pareizai diagnozei izmanto NMDA receptoru antivielu titra testēšanu cerebrospinālajā šķidrumā un serumā.

Daudziem pacientiem ar receptoru encefalītu ir smadzeņu audzējs, ko varēja noteikt pēc pacienta atveseļošanās. Tāpēc obligāta diagnostikas metode ir vēža skrīnings..

Kā vienlaicīgas diagnostikas metodes tiek izmantota elektrokardiogramma, bioķīmiskais asins tests, ekskrementi un urīna analīze..

Slimības attīstības un izcelsmes iezīmes

Rasmusena slimība zinātniekiem joprojām ir noslēpums. Runājot par šo sindromu, daudzi speciālisti pieķeras pie hipotēzēm un balstās uz pieejamajiem datiem. Visbiežākie autoimūno traucējumu vaininieki, kas izraisa encefalītu, ir:

  • Autoimūnas antivielas;
  • Vīrusu infekcija;
  • Citotoksiski T-limfocīti.

Autoimūnas (autoagresīvas) antivielas veidojas spontāni vai infekcijas rezultātā, piemēram, Mycoplasma ģints baktēriju dēļ. Tie ir īpaša struktūra, kas izgatavota no olbaltumvielām. Organismā autoimūnas antivielas bojā vai pilnībā iznīcina veselas šūnas noteiktos orgānos vai sistēmās.

Citotoksiskie T limfocīti ir šūnas, kas atbild par imūnreakciju. Tie ir galvenā pretvīrusu imunitātes sastāvdaļa. Galvenais T-limfocītu mērķis ir vīrusu vai baktēriju bojātas ķermeņa šūnas, tāpēc tām ir arī otrais nosaukums - T-killers..

Uz vīrusu infekcijas fona bieži rodas dažādas imūnsistēmas nepilnības. Būtībā tieši tā dēļ tiek sintezētas autoimūnas antivielas un T-limfocītos ir notriekti mērķi.

Pēc lielākās daļas ekspertu domām, autoimūna tipa encefalīts rodas citotoksisku T-limfocītu iedarbības dēļ. Šī hipotēze ir pārbaudīta vairāk nekā vienu reizi, izmantojot daudzus pētījumus. Programmā piedalījās daudzi cilvēki, kas cieš no Rasmusena slimības, un epilepsijas lēkmes laikā asinīs tika konstatēta liela šo šūnu koncentrācija..

Līdzīga situācija ir izveidojusies ar autoimūnām antivielām. Zīdaiņiem, kuri cieš no šīs kaites, tika veikta jostasvietas punkcija, lai analīzei iegūtu kādu cerebrospinālo šķidrumu. Tajā, tāpat kā plazmā, tika atrastas autoagresīvas antivielas, taču eksperti nekad nespēja izskaidrot savu lomu patoloģijas attīstībā..

Vienas no puslodēm saraušanās Rasmusena encefalīta dēļ ir neatgriezeniskas sekas.

Šai smadzeņu audu atrofijai ir savi iemesli, piemēram, palielināta apoptoze ar progresējošu neironu skaita samazināšanos. Šī parādība ir diezgan dabiska, un tā ir atbildīga par nervu sistēmas veco šūnu nāves procesu. Apaptozi nevar kontrolēt, bet veseliem cilvēkiem tas neizraisa neirodeficītu. Ja cilvēkam ir Rasmusena encefalīts, tiek novērots tāds simptoms kā astrocītu apoptoze.

Astrocīti ir viena no smadzenēs atrodamās baltās un pelēkās vielas sastāvdaļām. Tie kalpo, lai barotu, aizsargātu un atbalstītu nervu šūnu darbību. Ja astrocītu ir mazāk, tad to uzskata par patoloģiskām izmaiņām..

Pamatojoties uz pieejamo informāciju, ir droši zināms, ka astrocītu apoptoze uz T-limfocītu skaita pieauguma fona ir Rasmusena slimības simptoms. Visbiežāk šo parādību izprovocē vīrusi vai baktērijas, taču dažos gadījumos viss notiek spontāni. Astrocītu skaits strauji samazinās tieši T-limfocītu dēļ, kas uztver šīs šūnas kā draudus imūnās sistēmas nepareizas darbības dēļ.

Autoimūna rakstura slimības

Pastāv encefalīta grupa, ko izraisa autoimūni procesi organismā, kurā cilvēka paša imunitāte sāk uzbrukt smadzeņu šūnām.

Autoimūno encefalītu ir ārkārtīgi grūti diagnosticēt un ārstēt. Parasti slimība izraisa ātru demenci un noved pie smadzeņu darbības un perifērās nervu sistēmas darbības traucējumiem. Papildus demencei šo slimību papildina paralīze un krampji, kas līdzīgi epilepsijas slimniekiem.

Šādas slimības ietver limbisko encefalītu. Slimība izraisa organisma autoimūno reakciju uz vēža šūnām vai jebkuru infekcijas vai vīrusu slimību. Saskaņā ar attīstības ātrumu limbiskais encefalīts tiek sadalīts akūtā un subakūtā.

Akūts sindroms attīstās ātri, trīs līdz piecu dienu laikā, savukārt pirmie simptomi subakūtā kursā kļūst pamanāmi vairākas nedēļas pēc patoloģijas attīstības sākuma.

Tipiski patoloģijas simptomi:

  • atmiņas traucējumi;
  • kognitīvie traucējumi;
  • epilepsijas lēkmes;
  • garīgi traucējumi: depresija, trauksme, panikas lēkmes;
  • uzvedības traucējumi.

Slimību raksturo progresējoša demence. Pacienti bieži cieš no miega traucējumiem, un epilepsijas lēkmes var pavadīt halucinācijas.

Ļoti bieži autoimūnas smadzeņu bojājumi ir saistīti ar vēža klātbūtni. Lielākajā daļā gadījumu šādu encefalītu izraisa plaušu vēzis.

Pirkt tiešsaistē

Pēdējos gados, pateicoties neiroimmunoloģijas attīstībai, ir identificēta jaunu neiroloģisku slimību grupa, kas ir autoimūnais encefalīts (encefalopātija). To izraisa autoimūns uzbrukums, kas vērsts pret dažādiem centrālās nervu sistēmas antigēniem mērķiem (galvenokārt glutamāta, dopamīna, GABA un kālija kanālu receptoriem), tiem raksturīgs subakūts sākums, ātra progresēšana vai svārstīgs kurss ar mainīgiem paasinājumiem un remisijām, multifokāli smadzeņu bojājumi ar dīvainu simptomu kombināciju un funkciju zudums, nespecifiskums un atradumu trūkums neiro attēlveidošanas laikā un cerebrospinālajā šķidrumā (CSF). Ar smagu slimības gaitu pacienti bieži nonāk kritiskā stāvoklī, tomēr ar savlaicīgu diagnostiku un adekvātu terapiju pat smagos gadījumos ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Diemžēl šādus gadījumus praktizētāji bieži interpretē kā neparastu garīgās patoloģijas, infekcijas slimību, multiplās sklerozes izpausmes formu, tāpēc tiek zaudēta spēja radikāli iejaukties slimības laikā un novērst nelabvēlīgu iznākumu..

Viens no galvenajiem šīs slimību grupas pārstāvjiem ir autoimūns encefalīts ar antivielām pret NMDA tipa glutamāta receptoriem (anti-NMDA receptoru encefalīts, EAGR). Pirmo reizi to aprakstīja R. Vitaliani et al. [1] 2005. gadā pacientam ar olnīcu teratomu ar akūti attīstītiem psihotiskiem traucējumiem, smagu amnēziju, apjukuma, dezorientācijas un centrālās hipoventilācijas epizodēm. Tikai 2 gadus vēlāk tika identificēts antigēns, kas pārstāv autoimūna uzbrukuma mērķi, kas izraisa šādus simptomus. Izrādījās, ka tā ir NMDA receptora GluN1 apakšvienība, kas visaugstākajā koncentrācijā atrodas hipokampu neironos [2]. Antivielām pret NMDA receptoriem ir augsta diagnostiskā specifika; to patogenitāte ir pierādīta neironu kultūrās un in vivo

Ir grūti ticami spriest par EAHR biežumu, tomēr periodiskas publikācijas par jaunām klīniskām lietām liecina, ka tas notiek daudz biežāk, nekā tika domāts iepriekš. Tātad pēc pirmajām publikācijām 2005. gadā un antigēnu noteikšanas NMDA receptoru apakšvienībā 2007. gadā nākamajos 3 gados tika publicēta informācija par 417 AHR gadījumiem [3], kas pārsniedz limbiskā encefalīta gadījumu biežumu (200 gadījumi 13 gadu periodā novērojumi [4] un 500 - 6 gadus [5]). Tomēr vēl nesen limbisko uzskatīja par visizplatītāko autoimūna encefalīta formu. Retrospektīvā analīze parādīja, ka EAGR ir 1% no visiem encefalīta gadījumiem [6], un Lielbritānijā šīs slimības sastopamība sasniedza 4% no kopējā smadzeņu iekaisuma gadījumu skaita [7]. Šī slimība skar galvenokārt jauniešus (95% pacientu ir jaunāki par 45 gadiem, 37% ir jaunāki par 18 gadiem).

Literatūras analīze parādīja, ka līdz šim Krievijā nav aprakstīti šīs slimības gadījumi. Mēs iepazīstinām ar klīnisku gadījumu ar laboratoriski apstiprinātu autoimūnu EAGR.

Klīniskā novērošana

28 gadus vecu pacientu ar ātrās palīdzības mašīnu nogādāja psihiatriskajā slimnīcā. Dežurējošais psihiatrs diagnosticēja akūtus polimorfus traucējumus ar šizofrēnijas simptomiem. No dzīves anamnēzes: iedzimtība nav apgrūtināta, tai ir augstākā izglītība, strādājis par ekonomistu bankā.

No uzrādītās medicīniskās dokumentācijas ir zināms, ka 10 dienu laikā pirms hospitalizācijas pacientam bija paaugstināts trauksme, miegainība (gulēja apmēram 15 stundas dienā). Paciente sūdzējās par vispārēju nespēku, savārgumu, nespēku, ko viņa saistīja ar to, ka viņa nebija gulējusi "gandrīz nedēļu". Pēc tam viņa atzina, ka dzird mūziku un balsis, kas neļauj viņai aizmigt. Viņa kļuva satraukta, agresīva, nelaida tuviniekus mājās, kaut ko kliedza, mēģināja iesist. Pēc radinieku domām, viņa runāja par balsīm un radīja iespaidu par cilvēku, kas atrodas kāda reibumā. Viņa kliedza: „Man vajag sakopt”, ieslēdza un izslēdza sadzīves tehniku, sāka un nepabeidza ierastās ikdienas aktivitātes (trauku, grīdu mazgāšana, putekļu savākšana), steidzās pa dzīvokli, sagrāba jaunas lietas, atkārtoja: „Mums ir, mums ir... Periodiski viņa satvēra galvu, kliedza: "Briesmīgi, biedējoši...", "Izvelciet viņu no manas galvas...", "Turiet, turiet mani... tas esmu es manā galvā...", "Kāpēc jūs lietojat manu enerģiju...". Tajā pašā laikā viņa bija orientēta vietā un savā personībā, atzina radiniekus. Laiku pa laikam viņa kliedza, vainoja savu māti, draugu, māsu un tad, gluži pretēji, teica, ka viņi ir visgudrākie, laipnākie, mīļākie, sagroza viņas rokas, saķēra galvu, bija agresīvi, un tāpēc ātrās palīdzības brigāde piespiedu kārtā tika hospitalizēta psihiatriskajā slimnīcā.

Uzņemšanas laikā tika novērota izteikta psihomotorā uzbudinājums. Formāli paciente bija pie samaņas, bet nebija pieejama produktīvam kontaktam, sejas izteiksme bija sajaukta, “apburta”. Viņa teica, ka atrodas Maskavas slimnīcā, tad apgalvoja, ka Somijā. Viņa sevi sauca citā vārdā, teica, ka viņai ir 50 gadu, vienlaikus atstājot daudzus jautājumus neatbildētus, ķiķinot, periodiski dusmojoties un kliedzot: "Liec mani mierā". Viņa atzina, ka jūtas kāda ietekme uz sevi, ka viņa savā galvā pastāvīgi dzird mūziku un "kaut ko citu". Viņa bieži izrunāja atsevišķus vārdus, kuru nozīme nebija saistīta. Tika atzīmēts negatīvisms un pretestība pārbaudēm. Kopumā paciente izskatījās miegaina, taču, neatlaidīgi iztaujājot, viņa bija sajūsmā, aktīvi vicināja rokas un dusmīgi zvērēja. Kopš uzņemšanas brīža tika nozīmēti risperidons (9 mg dienā) un fenazepāms (2 mg dienā)..

4. hospitalizācijas dienā tika atzīmēta domāšanas un uzvedības dezorganizācija, uztraukuma un agresijas epizodes; paciente bija apjomīga, taču lielākā daļa vārdu un izteikumu pēc būtības nebija, viņa sāka atteikties no ēdiena un dzēriena, tāpēc terapijai pievienoja haloperidolu (4 mg / dienā). Nākamajā dienā miegainība un letarģija pieauga, viņa neizkāpa no gultas. Atbildes bija vienzilbes, kas nebija saistītas ar jautājumu būtību. Barošana un dzeršana bija iespējama tikai ar piespiešanu. Saistībā ar leikocitozes parādīšanos asinīs (12,3109 / l) tika pārbaudīts ārsts, bija aizdomas par hroniska bronhīta saasināšanos, un tāpēc ārstēšanai pievienoja ceftriaksonu (2,0 i / m / dienā). Tajā pašā dienā tika atzīmēta asinsspiediena nestabilitāte ar tendenci uz hipertensiju līdz 160/100 mm Hg, tahikardija līdz 120 sitieniem minūtē, normāla ķermeņa temperatūra un fokālu neiroloģisku simptomu trūkums..

Nākamajā dienā pacients kļuva nepieejams sazināties, neievēroja norādījumus, runa bija neskaidra, pastāvīgi kaut ko murmināja, veica stereotipiskas roku kustības; aktīvi pretojās, mēģinot barot. Tika noteikts Chinazine 2.0 i / m. Ar padomes lēmumu ar katatoniskā stupora diagnozi ar atteikumu ēst viņa tika pārvesta uz psihiatrisko slimnīcu ar intensīvās terapijas nodaļu.

Pēc uzņemšanas seja ir līdzīga maskai, skatiens ir fiksēts, vērsts uz priekšu. Pagriežoties, skatiens nenofiksē, uz sejas izpausme ir bailes, ciešanas, pastāvīgi vaid. Neatbild uz jautājumiem, neievēro norādījumus. Pasīvais negatīvisms: pievēršot plakstiņus, mēģinot meklēt. Pirmo reizi tika novērotas perorālas diskinēzijas: paciente stereotipiski izstiepa apakšžokli, sakodot lūpas. Tika novērotas arī pēdu, roku diskinēzijas, periodiski stumbra distoniskās kustības.

18. dienā no slimības sākuma pacientam radās vispārēja konvulsīva lēkme, pēc kuras spontāna elpošana nebija, asinsspiediens un pulss netika noteikti. Reanimācijas laikā sirds aktivitāte tika atjaunota, pacients tika intubēts un pārvietots uz mākslīgo plaušu ventilāciju (ALV). Pirmo reizi tika konstatēta hipertermija līdz 38,8 ° C. Terapija: dopamīna šķīdums caur infūziju, ceftriaksons 4 mg dienā intravenozi, gentamicīns 240 mg dienā intravenozi, biperidēna šķīdums 0,5% 1 ml intravenozi pilināms, fizioloģisks šķīdums ar kopējo tilpumu 1200 ml / dienā.

Nākamajā dienā ar padomes lēmumu ar reanimatologa, psihiatra, neirologa, neiroķirurga, infekcijas slimību speciālista piedalīšanos smagā stāvoklī viņa tika pārvesta uz daudzdisciplīnu slimnīcas intensīvās terapijas nodaļu ar diagnozi “Kreisās smadzeņu puslodes masveida veidošanās. Nezināmas etioloģijas koma. Stāvoklis pēc ilgstoša konvulsīva uzbrukuma un klīniskas nāves, reanimācijas pasākumi. Mehāniskā ventilācija. Akūti psihotiski traucējumi. Neiroleptiskais sindroms ". Pēc uzņemšanas intensīvās terapijas nodaļā: smags stāvoklis, 1. koma (uz medikamentu sedācijas fona), skolēni ir simetriski, acs āboli ir fiksēti pa viduslīniju, oromandibulāras diskinēzijas ar izvirzītu mēli, spontānas nenoteiktas kustības augšējās ekstremitātēs, cīpslu refleksi tiek samazināti bez skaidras sānu atšķirības, simptoms Babinskis no abām pusēm. Meningeālā sindroma nav. Asins klīniskajā analīzē leikocitoze ir līdz 17,3 109 / l. Asins bioķīmiskajā analīzē tika konstatēts urīnvielas, glikozes, transamināžu, kreatīna fosfokināzes līmeņa paaugstināšanās līdz 1889 U / L. Saskaņā ar K.T. uzlabojot kontrastu, dati par fokālo smadzeņu bojājumu netika iegūti. Sācis lietot karbamazepīnu (200 mg 2 reizes dienā).

Nākamajā dienā stāvoklis bija bez būtiskas dinamikas: hipertermija 38,6 ° C, mehāniskā ventilācija, medikamentu sedācija (nātrija tiopental). Tika veikta jostas punkcija. CSF tika atklāta pleocitoze (112/3, limf. 63%, n. 37%) ar normālu olbaltumvielu un glikozes līmeni. Ņemot vērā slimības debiju ar kognitīviem un psihotiskiem traucējumiem, saistītus kustību traucējumus oromandibulāras diskinēzijas un diskinēzijas veidā ekstremitātēs, epilepsijas lēkmes, mērenu limfocitāro pleocitozi CSF, tika ierosināts, ka autoimūnais encefalīts (iespējams, saistīts ar antivielām pret NMDA receptoriem (iespējams)), herpetisks) raksturs. Ieteicams pētīt CSF, izmantojot PCR pret herpes vīrusiem, veikt asins analīzi pret antivielām pret NMDA receptoriem un veikt smadzeņu MRI. Sākta ārstēšana ar metilprednizolonu (1000 mg / dienā IV) un acikloviru (2 g / dienā, līdz tiek iegūti PCR rezultāti).

Smadzeņu MRI parādīja signāla intensitātes palielināšanos DWI, T2, FLAIR režīmos no vidusbāzes temporālajiem reģioniem, kā arī no apakšējiem caudate kodoliem (skat. Attēlu).


MRI attēli FLAIR režīmā. Palielināta signāla intensitāte no mediobasālajām temporālajām daivām.

Nākamo 3 dienu laikā stāvoklis palika nopietns. Hipertermija saglabājās līdz 38,6 ° C. Tika iegūti negatīvi herpes vīrusu PCR rezultāti. Aciklovira infūzija tika atcelta. Ultraskaņas iegurņa orgānu izmeklēšana atklāja nobriedušu labās olnīcas teratomu. 25. dienā no slimības sākuma tika iegūts pozitīvs asins tests attiecībā uz antivielām pret NMDA receptoriem (kopējais IgG titrs, A, M - 1: 160, ar ātrumu līdz 1:10), kas ļāva diagnosticēt AHR uz labās olnīcas teratomas fona. Tika nolemts pagarināt metilprednizolona ieviešanu 1 g / dienā līdz 7 dienām, pēc tam apsverot imūnsupresīvas terapijas eskalāciju. Nākamajā dienā stāvoklis strauji pasliktinājās, apziņas depresijas pakāpe palielinājās, temperatūra sasniedza 40 ° C, sistēmiskais spiediens nokritās līdz 60/40 mm Hg. un bija nepieciešams atbalsts ar vazopresoriem. 27. dienā no slimības sākuma akūtas sirds mazspējas fona apstākļos iestājās letāls iznākums.

Literatūrā [8, 9] ir dati par vairāk nekā 500 AHR gadījumiem, kuru analīze atklāj gan akūtās, gan atjaunojošās slimības fāzes raksturīgos klīniskos simptomus. 70% gadījumu ir prodromāls periods ar vispārēja nespēka simptomiem, galvassāpēm, dispepsijas traucējumiem (slikta dūša, vemšana, caureja), drudzi un dažos gadījumos ar augšējo elpceļu infekcijas simptomiem..

Parasti pirmajās 2 nedēļās parādās izteikti psihotiski traucējumi, kas bieži noved pie hospitalizācijas psihiatriskajā slimnīcā ar aizdomām par šizofrēnijas sākumu. Biežākie garīgās debijas simptomi ir trauksme, bailes, bezmiegs, mānijas stāvoklis, maldināšanas traucējumi (aprakstīts paranojas sindroms ar nesen radušās hiperreligiozitātes motīviem), dažādu modalitāti halucinācijas [10]. Lielākajai daļai pacientu ir mnestiski traucējumi, kā arī runas traucējumi ar eholālijas attīstību un strauju iznākumu mutismā [11]..

Pieaugošos kognitīvos, psihotiskos un uzvedības simptomus gandrīz 90% gadījumu papildina ekstrapiramidāli traucējumi - orofaciālā diskinēzija, bieži vien ar raksturīgu mēles kustību (piemēram, "čūskas mēle"), horeja vai stereotipija, retāk distonija un ekstremitāšu stīvums, okuloģisko krīžu attīstība un opisthotonus. Ņemot vērā slimības debiju ar psihotiskiem simptomiem, gandrīz 100% gadījumu šiem pacientiem tiek nozīmēti antipsihotiskie līdzekļi, kas bieži noved pie kļūdaina sprieduma par saikni starp motoriskajām izpausmēm un katatoniju ar neiroleptiskās terapijas komplikācijām..

Slimībai progresējot, pacients pārstāj reaģēt uz ārējiem stimuliem, psihomotorās uzbudinājuma epizodes var aizstāt ar katatoniju. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās kombinācijā ar katatoniju var liecināt par febrilu šizofrēniju vai ļaundabīgu neiroleptisko sindromu, kas sarežģī diagnostikas meklēšanu un aizkavē diagnozi. Patiešām, antipsihotiskie līdzekļi var pasliktināt pacienta stāvokli, veicināt ātrāku slimības progresēšanu, tomēr ekstrapiramidāli simptomi attīstās bez viņu iecelšanas..

Papildus hipertermijai pacientiem ar EAHR ir iespējami arī citi autonomie traucējumi: tahikoze vai bradikardija, arteriāla hiper- vai hipotensija, hipersalivācija, urīna nesaturēšana utt. Tipiskas ir straujas svārstības no tahijas līdz bradikardijai, no hipo līdz hipertensijai, no hipertensijas. hipotermija (autonomā nestabilitāte). Elpošanas un sirdsdarbības traucējumu gadījumā var būt nepieciešama pastāvīga vazotoniku infūzija un pacienta ievietošana mehāniskajā ventilācijā [10]. Visbiežāk elpošanas mazspēja izpaužas, kad apziņa tiek nomākta līdz komai, tomēr elpošanas traucējumi var attīstīties ar samērā neskartu apziņu.

Bieži tiek atzīmēta disociatīvās anestēzijas parādība, kas vairāk raksturīga NMDA receptoru antagonistu (ketamīna, fenciklidīna) darbībai - pilnīgā kontakta un reakcijas uz sāpīgiem stimuliem neesamības gadījumā pacients formāli paliek apzināts - guļ ar atvērtu aci ar fiksētu skatienu. Epilepsijas lēkmes, kas attīstās gandrīz 85% pacientu, bieži vien netiek atpazītas vienlaicīgu ekstrapiramidālu traucējumu, psihomotoriskas uzbudinājuma vai nepieciešamības uzturēt zāļu sedāciju dēļ. Krampji var būt vai nu vispārināti, vai fokāli, un tos bieži papildina autonomo traucējumu saasināšanās. Dažos gadījumos tie pirmo reizi parādās, atgūstoties no narkotiku sedācijas [11]..

Literatūrā ir aprakstīti EAHR “vieglais” (monosimptomātiskais) kurss ar ilgstošu viena no slimības simptomu dominēšanu. Tādējādi ir aprakstīti gadījumi ar atsevišķiem psihotiskiem simptomiem, epilepsijas lēkmēm, distoniju vai citiem neiroloģiskiem simptomiem, tomēr šo gaitu novēro mazāk nekā 5% pacientu. Krampji, tāpat kā sākumā ekstrapiramidāli traucējumi, biežāk sastopami bērniem. Pārsvarā monosimptomātika ir īslaicīga, un pēc tam slimība iegūst detalizētu klīnisko ainu. Līdz 3-4 nedēļām gandrīz 90% pacientu attīstās vairāk vai mazāk tipisks attēls, ieskaitot lielāko daļu no šādām galvenajām sindromu grupām: kognitīvie, uzvedības, ekstrapiramidālie traucējumi, veģetatīvā nestabilitāte un hipoventilācija, epilepsijas lēkmes, smadzenītes, piramīdas traucējumi. Piemēram, J. Dalmau u.c. [11] aprakstīja izolēta mānijas sindroma attīstību 19 gadus vecam vīrietim, kuram pēc 3 nedēļām pievienojās arī mnestiskie traucējumi, kā arī orofaciālā diskinēzija..

Neiroizveidotās attēlveidošanas metodes parasti neatklāj īpašas izmaiņas, taču dažreiz ar MRI režīmos T2, FLAIR vai DWI ir hiperintensīvs signāls no hipokampa un mediālajām temporālajām daivām (attēls var atgādināt limbisko encefalītu), garozas reģionus, smadzenītes, frontālo daivu bazālos reģionus, subkortikālo vai smadzeņu kaulu. struktūras, retāk muguras smadzenēs [2]. Vairumā gadījumu šīs izmaiņas ir mērenas, gan pārejošas, gan noturīgas, taču parasti tās nekorelē ar klīnisko ainu un stāvokļa smagumu [10, 12]. Iepriekšējie pētījumi atklāja mērenu kortikālo atrofiju pacientiem ar refraktārām epilepsijas lēkmēm, sliktu atveseļošanos vai ar letālu iznākumu, tomēr pašlaik agresīvākas imūnaktīvās terapijas fona gadījumā gadījumi ar vāju atveseļošanos ir kļuvuši reti, un praktiski nav datu par jaunām sekundārām atrofiskām izmaiņām garozā [2, 13]. Pētījumi, kuros izmantota pozitronu emisija vai vienas fotona emisijas datortomogrāfija, parāda mainīgas izmaiņas smadzeņu garozas un subkortikālajos reģionos, bet dažreiz slimības sākuma stadijā to var nebūt [13-16].

EEG dati ir mainīgi un atkarīgi no slimības stadijas. Var rasties periodiska akūta vai pīķa viļņu aktivitāte, kas, strauji progresējot kognitīvajiem, uzvedības un kustību traucējumiem, dažkārt noved pie kļūdainas Kreicfelda-Jakoba slimības diagnozes [11]. Tomēr vairumā gadījumu EEG atklāj nespecifiskas izmaiņas dezorganizācijas un aktivitātes palēnināšanās veidā [17].

80% CSF pacientu ar mērenu limfocītu pleocitozi tiek konstatēts neliels olbaltumvielu līmeņa pieaugums, 60% - oligoklonālās antivielas [11]. CSF izmaiņas var saglabāties visā slimības periodā, kā arī atveseļošanās periodā, savukārt to pakāpe nekorelē ar pacienta stāvokļa smagumu un var nemainīties atkarībā no terapijas efektivitātes.

Konkrētākais diagnostikas kritērijs ir antivielu titra palielināšanās pret NMDA receptoriem asinīs un CSF [3, 11, 18]. Šīs diagnostikas metodes specifika ir aptuveni 80%, kas atstāj vietu viltus pozitīviem rezultātiem. Lai izvairītos no pārmērīgas diagnostikas, klīnicistam vienmēr jānovērtē laboratorijas rezultāti klīniskajā kontekstā. Turklāt ir lietderīgi veikt antivielu pētījumus gan asinīs, gan CSF, kā arī atkārtot tos laika gaitā. Antivielu līmeņa noteikšanai CSF nav būtisku priekšrocību salīdzinājumā ar noteikšanu asinīs, taču tajā pašā laikā ir aprakstīti tā sauktā seronegatīvā encefalīta gadījumi, kuros tests asinīs bija negatīvs, bet CSF - pozitīvs. Viltus negatīvie rezultāti asinīs tika novēroti akūtā slimības periodā, kā arī pēc imūnsupresīvas terapijas (galvenokārt plazmaferēze un intravenozais imūnglobulīns). Šādos gadījumos antivielu noteikšana ir iespējama tikai CSF [6, 17], bet var atzīmēt arī reverso disociāciju [19].

Ņemot vērā, ka sākotnēji EAGR tika aprakstīta sievietēm ar olnīcu teratomu, kādu laiku šī CNS bojājuma forma tika uzskatīta tikai paraneoplastiska. Tā kā tika aprakstīti jauni gadījumi, kā arī saistībā ar NMDA receptoru antivielu noteikšanas ieviešanu klīniskajā praksē kā ikdienas skrīninga testu, kļuva skaidrs, ka process bieži ir idiopātisks. Visbiežāk idiopātiska EAGR rodas bērniem un pusaudžiem, bet, pieaugot vecumam, palielinās paraneoplastisko gadījumu īpatsvars.

Visbiežāk šāda veida encefalīts tiek kombinēts ar olnīcu teratomu, kas izskaidro augsto sieviešu sastopamību (dzimuma attiecība 4: 1) [11]. Dzimumu atšķirības sastopamības ziņā ir mazāk nozīmīgas līdz 12 gadu vecumam un vecākiem par 45 gadiem. EAGR attīstība ir iespējama arī uz citu audzēju fona (ne vairāk kā 2% gadījumu). Aprakstīti tā attīstības gadījumi limfomas, neiroblastomas, sīkšūnu plaušu vēža gadījumā [10, 20, 21]. Tomēr, ja teratomas gadījumā nav šaubu par abu patoloģisko procesu cēloņsakarību (pētot teratomas audus, tika identificēti NMDA receptori), kad encefalīts tiek kombinēts ar citiem audzējiem, šo attiecību raksturs prasa papildu izpēti. Audzēja noteikšanas ātrums ir atkarīgs no vecuma un dzimuma: bērniem tas ir 0-5%, sievietēm pēc 18 gadu vecuma - 58% (parasti olnīcu teratoma), cilvēkiem pēc 45 gadu vecuma - 23% (parasti karcinoma).

Teratomas noteikšanai pacientiem ar EAHR ir gan diagnostiska, gan terapeitiska vērtība: audzēja noņemšana ir vissvarīgākais nosacījums patoloģiskā procesa atrisināšanai. Neskatoties uz to, ka pati teratoma var nebūt ļaundabīga, tās noņemšana gan subakūtā, gan atveseļošanās periodā var izraisīt ievērojamu klīnisko uzlabošanos un atkārtošanās riska samazināšanos [10, 22]. Tika atzīmēts, ka encefalītu, kas saistīts ar audzēju, raksturo smagāka gaita, ko bieži pavada dziļa apziņas depresija, bet tajā pašā laikā tam ir labāka reakcija uz imūntropisko terapiju [10, 11, 17]. Tādējādi visas sievietes, kurām ir aizdomas par autoimūnu encefalītu, jāpārbauda, ​​vai nav teratomas (MRI, CT, iegurņa ultraskaņa). Pašlaik pieejamo audzēja marķieru (CA125, β-HGG, α-fetoproteīnu vai testosterona) koncentrācijas noteikšana dažiem pacientiem dod negatīvu rezultātu pat ar atklātu audzēju, tāpēc šo testu diagnostiskā vērtība paliek neskaidra.

Ņemot vērā to, ka slimības sākumā ir grūti atšķirt EAGR no vīrusu vai citiem infekcijas procesiem, lielākajā daļā aprakstīto gadījumu skrīnings tika veikts attiecībā uz patogēnu klātbūtni. Tātad, papildus antivielām pret NMDA receptoriem, pacientiem bija pozitīvas seroloģiskas reakcijas pret mikoplazmu (biežāk bērniem); ir publikācijas par kombināciju ar infekciju ar herpes simplex vīrusiem un gripu [23, 24]. Vienlaicīgu iekaisuma procesu identificēšana ir diezgan saprotama, ņemot vērā imūno mehānismu iesaistīšanos autoimūna encefalīta attīstībā: infekcijas antigēni var izraisīt autoimūno reakciju. Acīmredzot tā paša iemesla dēļ EAGR var attīstīties pēc vakcinācijas. Īpaši cieša saikne ir konstatēta starp EAGR un herpes infekciju. Pētījums par antivielām pret NMDA receptoriem ir paredzēts simptomu atkārtošanai (piemēram, horeoatetozes vai garīgu traucējumu parādīšanās) vairākas nedēļas pēc tam, kad cieš no herpes encefalīta. Dažiem pacientiem ar antivielām pret NMDA receptoriem tiek noteiktas citas autoantivielas - "konkurējošu" autoimūno slimību marķieri (antinukleāri, antivielas pret tiroperoksidāzi un tiroglobulīnu), kas uzsver seroloģisko datu novērtēšanas nozīmi klīniskajā kontekstā [17, 25]..

Aptuveni 70-75% pacientu ar EAHR ar savlaicīgu terapijas uzsākšanu notiek pilnīga vai gandrīz pilnīga atveseļošanās. Citos gadījumos veidojas bruto neiroloģisks deficīts, ieskaitot kognitīvo deficītu, vai rodas letāls iznākums. Dažās novērojumu sērijās tā biežums sasniedza 25% [11].

Ārstēšanas pamatā ir dažādas imūnsupresīvas terapijas metodes, kā arī teratomas identificēšana un noņemšana. Pirmā zāļu līnija ir kortikosteroīdi (parasti pulsa terapija ar metilprednizolonu devā 1 g / dienā), intravenoza imūnglobulīna un / vai plazmaferēze. Tā kā antivielu noteikšanas laiks pret NMDA receptoriem ir apmēram 10 dienas, progresēšanas ātrums un nāves risks liek pieņemt lēmumu par izmēģinājuma imunotropās terapijas iecelšanu no brīža, kad rodas aizdomas par šo slimību (piemēram, kortikosteroīdi pēc pulsa terapijas shēmas vai intravenozais imūnglobulīns, 0,4 g / kg / dienā 5 dienas). Pēc pozitīvu testa rezultātu saņemšanas antivielu noteikšanai pret NMDA receptoriem un, ņemot vērā izmēģinājuma terapijas rezultātus, jāapsver otrās terapijas līnijas iecelšana (monoklonālo antivielu zāles rituksimabs vai citostatiskais ciklofosfamīds).

Ja encefalīts tiek kombinēts ar olnīcu teratomu, šo ārstēšanas metožu efektivitāte sasniedz 80%, bet teratomas neesamības gadījumā - 48%. Šajā sakarā pastāv viedoklis [7, 10, 11, 26-28], ka smagos gadījumos gadījumos, kad audzēju nav iespējams noteikt, pirmās līnijas zāles jānosaka kombinācijā ar otrās līnijas imūnsupresantiem (rituksimabu, ciklofosfamīdu)..

Teratomas noņemšana ir svarīgs terapijas elements; dažos gadījumos uzlabojums tiek sasniegts burtiski dažu stundu laikā pēc operācijas. Tomēr dažiem pacientiem operācija ir neiespējama stāvokļa smaguma dēļ. Saskaņā ar sistemātisku pārskatu [29], teratoma visbiežāk tika noņemta laika posmā no 39 līdz 72 dienām, atkarībā no audzēja vecuma un veida. Optimālais (ieteicamais) noņemšanas laiks ir 4-8 nedēļas no klīniskā attēla sākuma.

Nav izstrādāti saprātīgi ieteikumi pacientu ar AHR ārstēšanai intensīvās terapijas nodaļu apstākļos. Ņemot vērā to, ka encefalīta simptomi daudzējādā ziņā atgādina NMDA receptoru antagonistu pārdozēšanas pazīmes, jums vajadzētu atturēties no līdzīgas iedarbības zāļu (piemēram, ketamīna) lietošanas. V. Splinters un N. Eipe [30] aprakstīja arteriālās hipotensijas attīstību, ieviešot propofolu, tomēr, atkārtoti ievadot pēc vairākām nedēļām, nevēlamu efektu nebija, tika atzīmēta tā laba tolerance..

Pacientu atveseļošanās pēc EAGR ir lēna un ilgst no vairākiem mēnešiem līdz 2-3 gadiem. Impulsivitāte, disinhibīcija, neatbilstoša uzvedība, hiperfāgija, hiperseksualitāte, hipersomnija, dažos gadījumos plaši Kluver-Bucy, Klein-Levin sindromi prasa ilgstošu rehabilitāciju. Aptuveni 20-25% gadījumu notiek saasināšanās gaita ar atšķirīgiem intervāliem starp saasinājumiem un mainīgiem atlikušajiem simptomiem "aukstajos" periodos [7, 11]. Atveseļošanās var notikt arī spontāni, taču saskaņā ar pieejamajiem datiem [13] izdzīvošana, atveseļošanās prognoze un recidīva risks ir atkarīgs no terapijas savlaicīguma un aktivitātes..

Pēc mūsu novērojuma slimība izpaudās ar klasiskiem simptomiem: pēc nedēļas pēc prodromālā perioda pacientam akūti attīstījās uzbudinājums, apjukums, maldu traucējumi, halucinācijas, kam sekoja kustību traucējumi (ieskaitot oromandibulāro diskinēziju, stereotipiju), katatonija, epilepsijas lēkmes, smagi veģetatīvi traucējumi (hipoventilācija). hipertermija, asinsspiediena svārstības, tahikardija).

Diagnozi apstiprināja arī paraklīniskās izmeklēšanas dati - mērena limfocītiskā pleocitoze, signāla palielināšanās no temporālo daivu mediobazālajām daļām pēc MRI datiem, kā arī nobriedusi labās olnīcas teratoma, kas atklāta ar ultraskaņu. Uzticama EAHR diagnoze ļāva asinīs noteikt augstu antivielu titru pret NMDA receptoriem (1: 160).

Starp šī novērojuma iezīmēm jāatzīmē straujais progresēšanas ātrums (mazāk nekā 1 mēnesis no prodromālās fāzes līdz nāvei), izteikta veģetatīvā nestabilitāte, uz kuras fona pēc konvulsīvas lēkmes bija klīniskās nāves epizode, kā arī metilprednizolona klīniskā efekta neesamība, kas var būt saistīta ar salīdzinoši novēlota iecelšana (21 diena no prodromālās fāzes sākuma).

Noslēgumā jāuzsver, ka, lai savlaicīgi diagnosticētu EAGR, nepieciešama visu specialitāšu ārstu (galvenokārt neirologu, psihiatru, ginekologu, reanimatologu) modrība, kuri var saskarties ar šo ļoti dramatisko, bet ārstējamo slimību. Ir aizdomas par AER visām personām, kas jaunākas par 50 gadiem, īpaši bērniem un pusaudžiem ar strauji attīstošiem psihotiskiem, kognitīviem un uzvedības traucējumiem, savlaicīgu ekstrapiramidālu traucējumu (diskinēzijas, stereotipijas, stingrības) pievienošanu, katatoniju, epilepsijas lēkmēm, veģetatīviem simptomiem (hipertermija, hipoventilācija). hipertensija, aritmija utt.). Pazīmes, kas atbalsta diagnozi, var būt limfocitārā pleocitoze CSF ar oligoklonālo antivielu klātbūtni un iespējamu mērenu olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos; lēna viļņa neorganizēta aktivitāte uz EEG, kā arī izmaiņas MRI signāla hiperintensitātes formā FLAIR, T2 un DWI režīmos ar iespējamu kontrastvielas uzkrāšanos. Augsta pleocitoze un ievērojams olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās CSF, kā arī bruto izmaiņas saskaņā ar MRI datiem (īpaši, veidojoties nekrozes laukumiem vai masveida efekta klātbūtnei) izslēdz AHR diagnozi un prasa meklēt alternatīvus cēloņus (jo īpaši vīrusu encefalītu). Nesen tika publicēti encefalīta diagnozes kritēriji [31] (sk. Tabulu). Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par autoimūnu encefalītu, jāpārbauda antivielas pret NMDA receptoriem asinīs un CSF, kā arī jāpārbauda olnīcu teratoma. Pat ja audzējs netiek atklāts encefalīta laikā, skrīnings jāatkārto vismaz 2 gadus.


EAGR piezīmes diagnostikas kritēriji. * - teratomas klātbūtnē pietiek ar trim no sešām simptomu grupām; ** - antivielu izpēte jāveic ne tikai asinīs, bet arī CSF.

Nav interešu konflikta.

Ārstēšanas iespējas

Rasmusena encefalīts ir nopietna patoloģija, kurai nepieciešama savlaicīga diagnostika un ārstēšana. Jebkura veida autoimūna encefalīta gadījumā tiek noteikta elektroencefalogramma, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un testi. Akūtā stadija neprasa šādu pieeju, jo diagnozi var noteikt, pamatojoties uz izteiktiem simptomiem. Pēc problēmas identificēšanas tiek izmantotas imūnstimulējošas zāles. Tie ļauj palēnināt demences un smagu runas traucējumu attīstību.

Attīstītos posmus neārstē, ķermenim kļūst grūti panest pretepilepsijas zāles. Var ķirurģiski noņemt degradētās smadzeņu zonas.

Patoloģijas attīstības sākumā narkotiku pret epilepsiju kombinācija ar pareizu uzturu var atvieglot stāvokli. Pacientam jākoncentrējas uz taukskābēm un jāsamazina olbaltumvielu un ogļhidrātu uzņemšana. Nerafinētās augu eļļās ir daudz būtisku vielu.

Transkraniālā magnētiskā stimulācija tiek uzskatīta par jaunu ārstēšanu. Ar tās palīdzību epilepsija tiek novērsta. Viņi arī izmanto plazmaferēzi un asins filtrēšanu. Lai atvieglotu stāvokli, viņi vēršas pie hormonālajām un imūnmodulējošajām zālēm.

Galvenie simptomi

Ņemot vērā to, ka slimība vēl nav slikti izprasta, ir diezgan grūti viennozīmīgi noteikt raksturīgos simptomus. Katrs pacients var izpausties patoloģiju savā veidā. Jūs varat pateikt tikai galvenās pazīmes, kas tika novērotas daudziem pacientiem.

Slimības sākums atgādina daudzas citas patoloģijas, tāpēc pirmajā posmā ir ārkārtīgi grūti noteikt nepārprotamu diagnozi. Cilvēkam paaugstinās temperatūra, rodas slikta dūša un jūtams ievērojams spēka zudums. Tāpat bieži tiek novērotas pastāvīgas galvassāpes, kuras ir grūti apslāpēt ar narkotikām..

Ja receptoru encefalīts netiek ārstēts, slimība progresēs. Jo tālāk tā attīstās, jo simptomi kļūst pamanāmāki un smagāki. Cilvēks kļūst agresīvs, viņam ir grūti savienot runu, parādās krampji un kustību traucējumi. Arī pacients var zaudēt samaņu un novērot elpošanas funkcijas problēmas..

Ne visiem cilvēkiem ir tik spilgtas pazīmes, dažiem ir mazāk nozīmīgas izpausmes. Šī iemesla dēļ diagnoze ir sarežģīta, jo pat ārsts var kaut ko aizdomāt, pamatojoties uz pazīmēm. Daži pacienti kļūst aizmāršīgi, apātiski, slikti orientējas telpā un izjūt trauksmi. Šādas parādības izskaidrojamas ar garīgiem traucējumiem, un tāpēc pat ārsts var nezināt par iekaisuma procesa klātbūtni smadzenēs..

Gadās, ka infekcijas simptomi nav saistīti ar iepriekš minētajiem simptomiem. Tāpēc cilvēki vēršas pie psihiatra, viņiem tiek diagnosticēta šizofrēnija, bipolāri traucējumi un citas kļūdainas slimības. Tāpēc persona saņem nepareizu attieksmi, un tāpēc viņa veselība neuzlabojas..

Anti-receptoru encefalīts var rasties pat bērniem. Šajā gadījumā bērnam ir krampji, uzvedības traucējumi un kustību traucējumi. Ja kaite skar pusaudžus, tad hormonālo izmaiņu dēļ viņiem ātri rodas pārmērīga uzbudināmība, halucinācijas un paranoja..

Ja diagnoze tika noteikta vēlāk, tad cilvēkam ir vairāki nopietni traucējumi. Tās ietver problēmas ar sirds muskuļiem, urīna un fekāliju nesaturēšanu, katatoniju, hronisku miega trūkumu, pilnīgu atmiņas zudumu. Šajā gadījumā pacients var būt vai nu pastāvīgi iekaisis, vai vienaldzīgs pret notiekošo.

Slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, tāpēc ir svarīgi censties panākt remisiju. Vienkāršākais veids, kā agrīnā stadijā lietot receptoru encefalītu, ir stāvokļa uzlabošana. Aptuveni 30% pacientu izdodas pilnībā novērst simptomus vai uzlabot stāvokli ar nelieliem traucējumiem. 25% pacientu psihiski traucējumi saglabājas, savukārt slimības pirmajā gadā var iestāties nāve.

Anti-NMDA receptoru encefalīta simptomi

Encefalīta klīniskās pazīmes ar antivielām pret NMDA receptoriem tika noteiktas, pamatojoties uz pētījumiem par pacientiem ar izskaidrotu slimības etioloģiju. Pamatojoties uz pārbaužu rezultātiem, tika noteikti šādi patoloģiskā procesa posmi:

  1. Prodromāls. Pacients cieš no noguruma, galvassāpēm, drudža. Fāzes ilgums - 5 nedēļas.
  2. Psihotisks. Pārejas laikā uz šo posmu parādās psihopātiski simptomi - apātijas, depresijas, bailes un izolācijas stāvoklis. Samazinās arī kognitīvās (kognitīvās) funkcijas - nespēja atcerēties nesenos notikumus, grūtības izmantot ikdienas lietas, šizofrēnijas simptomi - delīrijs, samazināta kritika par savu stāvokli, halucinācijas. Atmiņas traucējumi psihotiskā stadijā ir reti - 25% pacientu.
  3. Areactive. Fāze sākas 2 nedēļas pēc psihotisko simptomu parādīšanās. Lielākajai daļai pacientu (70%) rodas krampji. Ir apziņas traucējumu pazīmes. Tie izpaužas mutismā (pacients neatbild uz jautājumiem un darbībām viņa virzienā), akinēzijā (motora aktivitātes trūkums). Lielākā daļa pacientu izdara vardarbīgu grimasi, kas atgādina smaidu..
  4. Hiperkinētisks. Šīs fāzes klīniskās izpausmes attīstās pakāpeniski. Pacients laiza lūpas, veic košļājamās kustības. Viņš var izspiest iegurni, pacelt plecus un veikt vērpšanas kustības. Asinsspiediens pastāvīgi mainās, tiek novēroti tādi simptomi kā svīšana un ādas apsārtums.
  5. Pakāpeniskas regresijas fāze. Simptomu reversās attīstības stadija palielina viņu pašu kustību kontroli. Regresija ilgst 2 mēnešus. Dažos gadījumos process tiek aizkavēts uz sešiem mēnešiem. Personai rodas atmiņas zudums pašreizējiem notikumiem.

Kad parādās pirmie simptomi, ir svarīgi pārbaudīt - agrāka slimības noteikšana ļaus pilnībā atgūties bez sekām un komplikācijām.

Attīstības pazīmes un posmi

Receptora encefalīts visbiežāk rodas cilvēkiem, kuri ir apmēram 25 gadus veci. Turklāt patoloģija galvenokārt skar sievietes pusi sieviešu, vīriešiem tā tiek diagnosticēta ārkārtīgi reti. Slimība ir īpaša saasināta smadzeņu iekaisuma procesa forma, tā var būt letāla.

Problēmu izraisa imūnsistēmas uzbrukums NMDA receptora NR1 apakšvienībai. Bieži vien stāvoklis ir saistīts ar audzējiem, taču ir daudz gadījumu, kad pacientam ir receptoru encefalīts, ja nav ļaundabīgu audzēju. Patoloģijai ir vairāki attīstības posmi..

  • Prodromāls

Šajā gadījumā pacienti sūdzas par simptomiem, kas līdzinās ARVI izpausmēm. Pastāv smags vājums, galvassāpes un drudzis. Šis posms ilgst apmēram 5 dienas, pēc kura sākas nākamais posms..

  • Psihotisks

Parādās pirmie psihes simptomi. Pacienti sūdzas par depresiju, apātiju, problēmām ar emocionālo līmeni. Pacients bieži izstājas sevī un izjūt nepamatotas bailes. Kognitīvās funkcijas ir traucētas, tas ir, rodas atmiņas problēmas (īpaši īslaicīgas), personai kļūst grūti izmantot tehniskās ierīces, pat tālruni.

Attīstās šizofrēnijai līdzīgi simptomi. Starp tiem ir delīrijs, domāšanas neatbilstība, redzes un dzirdes halucinācijas. Bieži vien cilvēki vai viņu radinieki vēršas pie psihiatra, lai noteiktu personas novērošanu. Šis periods ilgst vidēji līdz divām nedēļām..

  • Areactive

Šajā periodā daudziem pacientiem rodas krampji un samaņas traucējumi. Cilvēks nespēj atbildēt uz jautājumiem, neatbild uz žestiem. Pacientu sejā var būt grimases, kas neskaidri atgādina smaidu..

  • Hiperkinētisks

Šajā receptoru encefalīta stadijā cilvēks veic piespiedu kustības. Apakšžoklis var arī pārvietoties, ir spēcīga zobu sakniebšana un acs ābolu samazināšanās. Kustības var būt dažādas ātrumā, katram pacientam šis brīdis ir individuāls.

Pastāv autonoma nestabilitāte. Ir asi asinsspiediena lēcieni, tahikardija vai pulsa palēnināšanās, bagātīga svīšana.

  • Pakāpeniska regresija

Simptomi sāk mazināties, kad ir pagājuši vismaz divi mēneši. Ir arī gadījumi, kad terapeitiskās metodes nepalīdz. Turklāt atveseļošanās periodā tiek novērota pastāvīga amnēzija..

Receptora encefalīts ir jānosaka savlaicīgi, lai varētu noteikt ārstēšanu. Slimību nevar saukt par vienkāršu, tāpēc tās simptomus nav tik viegli mazināt. Jebkurā gadījumā jums jādodas uz slimnīcu, jo pašārstēšanās ir bezjēdzīga un bīstama.

Diagnostika

Autoimūna encefalīta veida diagnostikai jābūt visaptverošai, un tam jums jāizmanto EEG, MRI un jānokārto visi nepieciešamie testi. Akūtā stadijā patoloģiju ir diezgan vienkārši noteikt, pamatojoties uz visiem pavadošajiem simptomiem, taču prodromālajā stadijā to identificēt ir ārkārtīgi grūti. Galu galā sākumā slimībai var nebūt īpašu pazīmju. Kavēšanās šajā situācijā var maksāt pacienta veselību, jo sākotnēji imunostimulējošās zāles darbojas labi.

Ārstēšanas metodes

Tā kā patoloģija var izraisīt bīstamus elpošanas un hemodinamikas traucējumus, pacienti parasti tiek piešķirti intensīvai terapijai.

Pētījumi ir parādījuši, ka ventilācija ir būtiska šo problēmu risināšanai. Lai uzlabotu stāvokli, tie tiek noteikti arī:

  1. Imūnterapija. Pacientiem intravenozi tiek nozīmēti glikokortikoīdi metilprednizolona formā, kā arī imūnglobulīni..
  2. Plazmaferēze. Procedūras laikā asinis tiek iztīrītas ārpus pacienta ķermeņa un tiek atgrieztas atpakaļ.
  3. Citostatiskās zāles.
  4. Jaunveidojumu ķirurģiska noņemšana. Audzējs ir jānoņem, jo ​​tas izraisa antivielu ražošanu, kas bojā nervu audus. Jo ātrāk audzējs tiek noņemts, jo ātrāk encefalīts tiks uzvarēts..
  5. Pretkrampju zāles. Tie palīdz tikt galā ar krampjiem..
  6. Antipsihotiskie līdzekļi. Tos izmanto, lai kontrolētu diskinēzijas. Labu efektu dod Propofola un Midazolamoma lietošana.

Tā kā receptoru encefalītam ir dažas līdzības ar herpetisko encefalītu, pirms precīzas slimības veida definīcijas tika veikta ārstēšana ar Acyclovir.

Autoimūno antivielu loma

Antireceptoru antivielām ir svarīga loma slimības attīstībā:

  • Antivielas pret NMDA receptoriem tika atklātas pēc pacienta pārbaudes slimības akūtā fāzē. Samazinoties antivielu skaitam, tika novērota simptomu regresija un atveseļošanās.
  • Tādas zāles kā Fenclidine un Keyamin izraisa izpausmes, kas līdzīgas encefalīta klīniskajai ainai.
  • Bieži pacientiem ar šādu diagnozi attīstās centrālā hipoventilācija - autonomas elpošanas kontroles pārkāpums. Antivielu uzbrukuma galvenais mērķis ir priekšējo smadzeņu nervu šūnas, kas tiek bojātas encefalīta laikā. Tā rezultātā cilvēkam rodas elpošanas sistēmas anomālijas..
  • Hiperkinēze ir piespiedu kustība, kurai nav nekāda sakara ar epilepsijas lēkmēm. Simptoma novēršanai to ir viegli pierādīt, izmantojot sedatīvus līdzekļus - tie ir neefektīvi ar encefalītu..
  • Vīrusu infekcija var kalpot kā provocējošs faktors slimībai, bet tas nav tās cēlonis. Saskaņā ar asins un cerebrospināla šķidruma testu rezultātiem, kā arī smadzeņu audu biopsiju, vīrusu marķieri netika atklāti.

Apkopojot šos datus, var apgalvot, ka anti-NMDA receptoru smadzeņu bojājumu progresēšanas mehānismā vadošo lomu spēlē autoimūna agresija..